结节病（sarcoidosis）是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的、影响肺和身体淋巴系统的全身性肉芽肿疾病。结节病的临床表现多种多样，从无明显的临床症状到少数病例呈进行性进展、晚期呈现多器官受累和功能衰竭，其临床表现谱相当广泛。部分结节病可自愈或呈慢性进展，但在结节病的进程中肺或胸部的淋巴结几乎总会受累。结节病的诊断往往需要一个以上的器官经证实有典型病变时，及排除其他已知的肉芽肿疾病后才能诊断。

女性，70岁，2010年03月08日因“咳嗽、咳痰3个月，左前臂肿物20天”入院。

患者3个月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色泡沫痰，无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽咳痰呈慢性持续状态。入院前20天无意中发现左前臂伸侧条块状肿物，无痛、无瘙痒、无皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左前臂肿物快速生长至原体积的4～5倍，仍无痛性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。食欲良好。

既往史：否认乙肝、结核等传染病史。否认心脏病病史。近期发现血压高，收缩压170mmHg，口服“珍菊降压片”治疗，无其他特殊药物治疗史。

入院时查体：T：36.1℃，P：68bpm，BP：128/64mmHg。神清语明，一般状态良好，呼吸平稳。口唇无发绀，无贫血貌。头颈部、腋窝及腹股沟未扪及肿大淋巴结。左前臂伸侧条状肿块，长16cm，宽6.5cm，呈融合状，质硬，无触痛，局部皮肤肿胀增厚。皮肤未见皮疹。双侧下肺闻及水泡音，未闻及干鸣音及胸膜摩擦音。心率68bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未扪及，肝区无叩痛。双下肢无水肿，神经系统查体阴性。眼科检查：未见异常。PPD结果：阴性。

入院后辅助检查：血WBC：5.2×10⁹/L，NE%：58.7%，HB：112g/L，PLT：284×10⁹/L。ESR：37mm/h。CRP：1.08mg/L，ANCA：阴性，抗核抗体系列：阴性，类风湿因子：阴性，24小时尿钙测定：1.29mmol/d（正常范围：2.5～7.5mmol/d），sACE：17U/L，血CA-125：128.0U/ml，其余血肺癌系列检查为正常，免疫球蛋白系列：正常，肺泡灌洗液（BALF）检查：淋巴细胞76%，中性粒细胞10%，CD4+/CD8+：6；BALF细菌涂片及培养：阴性，抗酸杆菌涂片：阴性。支气管黏膜活检：间质见少量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。ECG：基本正常。肺功能：FVC：1.85L（79.4%预计值），FEV1：1.63L（84.4%预计值），FEV1/FVC：87.86%，DLCO：3.29mmol/min/kPa（48.2%预计值），呈轻度限制性通气功能障碍和中度弥散量下降。肺CT（图1）：双肺斑片影，右肺多发结节影，左侧胸膜肥厚，左侧胸腔积液，纵隔及肺门淋巴结无肿大。

图1 示：左上图可见胸腔积液；肺窗可见渗出病变和结节影

肺泡灌洗液细胞分类计数：巨噬细胞：14%，淋巴细胞：76%，分叶核细胞：10%。淋巴细胞亚群检测：CD4+：72%、CD8+：12%、CD4+/CD8+：6.0。肺泡灌洗液一般细菌、结核菌涂片及培养均为阴性，未找到瘤细胞。

肺功能：轻度限制性通气功能障碍，弥散功能轻度下降。

气管黏膜活检：未找到肉芽肿样病变，气管黏膜上皮细胞无异质性。

皮肤病理：真皮中可见大小不等上皮样细胞、多核巨细胞组成的结节，边界清楚，周围纤维包绕，淋巴细胞浸润。符合结节病改变。

临床诊断：结节病Ⅲ期。

2010年3月12日开始给予激素治疗，甲泼尼龙32mg qd口服。3月15日，左前臂皮肤肿胀减轻，肿块略缩小；3月17日，双肺水泡音消失；3月18日，左前臂肿块明显缩小（图2），出院。

图2 示：激素治疗5天后左前臂肿块较前缩小（外线为治疗前，内线为治疗后）

出院后继续甲泼尼龙治疗，呼吸门诊随访。激素治疗一月后复查肺CT（图3），双肺斑片影明显吸收，左侧胸腔积液吸收。左前臂肿块消失。

图3 上图为激素治疗前，下图为激素治疗后1个月