患儿女性，6岁，2年前无明显诱因出现右足感觉减退、无力，走路易摔倒，发现右足内翻畸形。于当地医院诊断腓总神经受损，给予神经营养药物及针灸等治疗，效果不佳，后行MRI检查提示小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞。于1年半前在当地医院行枕下减压+脊髓空洞引流术，术后右足感觉略有好转，右足较术前有力。近半年患儿出现脊柱侧弯，右腿较左腿细，复查磁共振（MRI）仍可见小脑扁桃体下疝，脊髓空洞较前明显加重。后为求进一步治疗来我院就诊，遂以“寰枕畸形术后、脊髓空洞”收入院。

（一）病史

患儿行寰枕畸形减压术后2年，发现脊柱侧弯半年入院。

（二）查体

患儿神清语利，查体合作，双瞳等大，光反射灵敏，颈后正中可见纵行约7cm手术瘢痕，愈合良好，颈部活动可，双上肢感觉、肌力、肌张力未见异常。胸段可见右侧弯畸形，右侧髂嵴较左侧高2.0cm，双下肢等长，右大腿较左侧粗1.5cm，右小腿较左侧粗1.0cm，右下肢痛觉、温度觉减退，右下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，左下肢感觉、肌力、肌张力无明显异常。双膝踝反射正常，双侧巴宾斯基征阳性；轮替试验、跟膝胫试验均阴性，脚跟脚尖试验阴性，Romberg征阴性。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）：后枕部颅板、寰椎后弓部分缺如。齿状突位置稍上移，推挤压迫延颈髓受压屈曲后弓。小脑扁桃体下缘变尖下移。颈胸段椎管增粗，髓内可见条状及串珠状长T₁长T₂信号影（图1）。脊髓终丝增粗变性（图2）。脊柱生理曲度存在。

图1 术前全脊髓磁共振（MRI），可见长节段脊髓空洞

图2 术前腰部磁共振示（MRI）终丝增粗

脑脊液电影：枕骨大孔后部脑脊液流动信号稍弱。中脑导水管通畅。桥前池、枕骨大孔前部脑脊液流动未见异常。

术前CT：齿状突向上移位，延髓受压屈曲后弓（图3）。小脑扁桃体下缘变尖，呈舌状突入颈椎管内。颈椎管前后径在正常范围，C₂-T₁髓内见宽带状低密度影。枕部颅板、寰椎及C₃椎板骨质部分缺失（图4）。

图3 术前CT示齿状稍突向上移位，未见寰齿关节脱位

图4 术前CT三维重建示枕部颅板、寰椎及C₃椎板骨质部分缺失

（四）术前诊断

寰枕畸形减压术后、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症、脊髓栓系、终丝变性。

（一）手术过程

患者取俯卧位，安置神经监测电极，取腰背部后正中直切口长约10cm，逐层切开皮肤、皮下，分离两侧肌肉，铣刀铣下T₁₂、L₁棘突及两侧椎板，显露硬脊膜，显微镜下纵行剪开硬脊膜，并向两侧牵开，神经监测下，用刺激器反复确认脊髓终丝，见终丝黄色增粗（图5），质软，血供一般，弹性差，电灼后剪断终丝约1.5cm（图6），可见脊髓圆锥上移约1cm。近端造瘘可见脑脊液流出（图7），可见脊髓圆锥处张力变小，严密缝合硬膜，椎板用钛连接片、钛钉固定复位，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

图5 终丝黄色增粗，质软，血供一般

图6 剪断的增粗变性终丝

图7 脊髓终丝近端造瘘可见脑脊液流出

（二）术后恢复情况

术后1周复查磁共振（MRI）：可见脊髓空洞较术前有所减小（图8），脊髓圆锥较术前上升（图9）。患儿出院时一般情况可，右下肢肌力恢复至Ⅴ级，肌张力正常，可独立行走。

图8 术后1周复查磁共振（MRI）可见脊髓空洞较术前有所减小

图9 脊髓圆锥部较术前上升