患者中年女性，5年前因间断头痛，步态不稳，就诊于当地医院，行相关检查，考虑为小脑扁桃体下疝，行小脑扁桃体下疝切除术，术后患者感症状有所缓解。3个月前患者咳嗽时再次感头痛，枕颈部明显，性质胀痛，持续数分钟，休息后可缓解，头痛发作时感头晕，此后症状间断出现，同时存在上下楼时步态不稳，后于当地医院行脊髓MRI检查示寰枕减压术后改变伴脊髓空洞，空洞较前明显增大，后就诊于我院，遂以“寰枕畸形减压术后”收住院。

（一）病史

患者女性，52岁，主因小脑扁桃体下疝切除术后5年，间断头痛头晕3个月入院。

（二）查体

神清可语，枕下后正中、右额顶可见手术瘢痕，右额顶皮下可触及分流泵，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，伸舌居中，颈软无抵抗，四肢肌力V级，肌张力不高，病理征未引出。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）：枕部颅板及寰椎后弓部分缺如，小脑下垂，小脑扁桃体下缘位于枕骨大孔水平以下（图1）。颈椎生理曲度变直，各椎间盘未见膨出及后突，椎间隙未见狭窄，椎体边缘骨质尚光整。各椎间孔未见狭窄，椎管有效前后径在正常范围，颈髓内可见带状略低密度影。

图1 术前磁共振（MRI）示小脑扁桃体下疝及脊髓空洞

a.T₁像；b.T₂像

脑脊液电影：枕大孔区、导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号减弱（图2）。

图2 术前磁共振（MRI）脑脊液电影示枕大孔区、导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号减弱

术前CT：枕骨颅板及寰椎后弓部分缺如。颈椎生理曲度变直（图3）。颈椎管有效前后径在正常范围（图4）。

图3 术前CT示颈椎生理轻度变直

图4 术前CT三维重建示枕骨颅板及寰椎后弓部分缺如

（四）术前诊断

寰枕畸形减压术后、脊髓空洞、枕骨缺损。

（一）手术过程

患者取俯卧位，取枕下后正中原切口入路，依次切开皮下、筋膜，分离两侧肌肉，见寰椎后弓、枕大孔后缘缺如，骨窗大小约4.0cm×4.0cm，分离组织至骨性缺损边缘。清除寰枕部增生瘢痕组织。正中剪开硬膜，硬膜下可见人工修补材料，局部粘连。小脑下缘表面有白色粘连覆膜，左侧可见小脑后下动脉自粘连处发出。显微镜下仔细分离粘连组织，打通第四脑室闩部（图5）。见脑脊液恢复搏动。生理盐水冲洗至清亮后。人工脊柱膜置于硬膜下防止粘连。自体肌肉修补并缝合硬膜。塑形颅骨修补钛网，下缘至枕骨大孔后缘（图6），固定钛板，缝合肌肉、筋膜及皮肤。

图5 显微镜下仔细分离粘连组织，打通第四脑室闩部

图6 术中钛网修补枕骨缺损

（二）术后恢复情况

术后患者恢复良好，四肢肌力、肌张力正常，下床活动后无头晕、头痛等不适。术后1周复查磁共振（MRI）符合术后改变，脊髓空洞较术前明显缩小（图7）。脑脊液电影示导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号较术前明显增强（图8）。

图7 术后1周磁共振（MRI）示脊髓空洞缩小

a.T₁像；b.T₂像

图8 术后1周磁共振（MRI）脑脊液电影示导水管、第四脑室、桥前池脑脊液流动信号较术前明显增强