患者女性，22岁，3年前左顶枕部刺痛，数分钟后自行缓解，右手、右腿麻木，在外院行寰枕畸形行枕下减压+枕大池扩大成形+小脑扁桃体下疝切除手术，术后疼痛麻木有所缓解。2年前患者头痛症状再次出现，持续存在无缓解，并出现右半身麻木感。1周前患者头痛明显加重，范围扩大，右侧肢体无力，表现为行走困难，握持无力，感间断头晕、恶心，后为求进一步治疗来我院就诊，遂以“寰枕畸形减压术后”收入院。

（一）病史

患者青年女性，主因寰枕畸形减压术后3年，间断头痛1年，加重伴右侧肢体无力1周入院。

（二）查体

患者神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，右手示指痛触觉减退，余肢体深、浅感觉基本正常，右侧肱三头肌、胸大肌萎缩，颈椎前屈20°，后伸30°，缓慢旋转，颈枕部压痛阳性，右上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅳ-级，右半身浅感觉稍减退，Romberg试验阳性。JOA评分：9/17分。

（三）辅助检查

2012年 5月磁共振（MRI）（第一次术前）：可见齿状突位置上移，延颈髓明显受压屈曲后弓。小脑扁桃体下缘变尖，其下缘位于C₁水平（图1、图2）。髓内可见长节段脊髓空洞（图3）。

图1 2012年 5月（第 一次术前）磁共振（MRI）可见齿状突位置上移，延颈髓明显受压屈曲后弓。小脑扁桃体下缘变尖，其下缘位于C₁水平

图2 2012年5月（第一次术前）磁共振（MRI）示小脑扁桃体下疝伴随脊髓空洞

a. T₁像；b. T₂像

图3 2012年5月（第一次术前） CT矢状位示齿状突上移，存在颅底凹陷

2012年 5月 CT（第一次术前）：可见齿状突上移，超过Chamberlain线上约8mm，存在颅底凹陷（图4）。

图4  2012年5月（第一次术前）三维重建

2013年 6月 CT（第一次术后）示脑室系统扩张（图5）。

图5 2013年6月（第一次术后） CT轴位示脑室系统扩张

2013年 6月磁共振（MRI）（第一次术后）：示脊髓空洞较前无明显变化（图6）。

图6 2013年6月（第一次术后）磁共振（MRI）示脊髓空洞较前无明显变化

a. T₁像；b. T₂像

2015年 2月磁共振（MRI）（第二次术前）：示脊髓空洞较前明显加重（图7）。

图7 2015年2月（第二次术前）磁共振（MRI）示脊髓空洞较前明显加重

2015年2月磁共振（MRI）（第二次术前）：示中脑导水管开放，其内脑脊液流动信号较弱，桥前池、第四脑室及枕骨大孔脑脊液流动未见异常（图8）。

图8 2015年2月（第二次术前）磁共振（MRI）脑脊液电影示中脑导水管脑脊液流动信号减弱

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形减压术后、颅底凹陷、脊髓空洞、脑积水。

（一）手术过程

患者俯卧位，原切口入路，术中见枕骨大孔减压窗大小3.0cm×4.0cm，C₁后弓缺损宽1.5cm，C₁、C₂两侧置万向螺钉各1枚，塑形两侧连接棒，先固定于C₁，C_1-2之间撑开后加压固定C₂螺钉（图10）。后剪开增厚硬膜，可见原手术瘢痕严重，蛛网膜粘连紧密（图11），两侧小脑扁桃体下端、延髓及蛛网膜粘连紧密，小脑后下动脉粘连其中，给予局部粘连松解，见脑脊液搏动良好，生理盐水冲洗清亮，严密缝合硬膜，硬膜外铺外科隔离膜，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

图10 术中固定C_1-2螺钉

图11 术中打开增厚硬膜，可见蛛网膜粘连紧密

（二）术后恢复情况

术后患者恢复顺利，诉麻木感较前减轻，右下肢肌力Ⅴ-级，右上肢肌力Ⅴ-级。

复查磁共振（MRI）示延髓受压较术前减轻，脊髓空洞较术前缩小（图12）。术后CT 示齿状突下移（图13），C₁、C₂螺钉位置良好，寰枕固定位置良好（图14），C₁、C₂侧块外侧、连接棒周围可见早期骨痂形成（图15）。术后JOA评分：13/17分。

图12 术后磁共振（MRI）示脊髓空洞较前有所缩小

a. T₁像；b. T₂像

图13 术后CT示齿状突下移

图14 术后CT示C₁、C₂螺钉位置良好

a.矢状位；b.冠状位

图15 术后CT三维重建可见连接棒周围早期骨痂形成