患者老年女性，于1年余前无明显诱因出现间断颈部不适，以颈部胀痛、僵硬为著，给予针灸、理疗等治疗后症状未见明显缓解，行颈椎CT检查后考虑颈椎病，未予其他特殊治疗，同时伴有饮水呛咳。步态不稳，间断头晕，曾就诊于当地医院，行颈椎MRI检查示小脑扁桃体下疝畸形。患者为行进一步诊治，就诊于我院，以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。

（一）病史

患者老年女性，主因间断颈部不适、饮水呛咳、步态不稳一年余入院。

（二）查体

神志清楚，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼动充分，面部感觉对称，咬肌、颞肌有力。额纹对称，鼻唇沟对称；双耳听力粗试无明显异常，耸肩双侧对称有力，伸舌居中。颈软，无抵抗。四肢活动正常，肌力及肌张力正常。全身感觉无明显异常。双膝腱、跟腱反射正常，双巴宾斯基征阳性；轮替试验、跟膝胫试验均为阴性，闭目难立征阳性。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）：小脑扁桃体位置明显下移，超过枕骨大孔前后缘连线下约20mm。颈椎生理曲度直（图1）。C_4-6椎体边缘变尖。C_4-5、C_5-6、C_6-7椎间盘略后突。C_5-6前纵韧带可见骨化。颈椎管有效前后径在正常范围。双侧颈总动脉及左侧颈内外动脉起始管壁可见斑片状钙化影，左侧为著。

图1 术前磁共振（MRI）

a.T₁像；b.T₂像

脑脊液电影：枕骨大孔脑脊液流动信号稍弱。中脑导水管结构通畅。中脑导水管及桥前池脑脊液流动未见明显异常（图2）。

图2 术前磁共振（MRI）脑脊液电影

术前CT示小脑扁桃体变尖下移，其下缘达枕骨大孔连线下约20mm。齿突后倾，压迫延颈髓前缘（图3、图4），水平位可见寰齿间隙正常（图5）。颈椎生理曲度存在。C_6-7椎间盘膨出伴略后突，硬膜囊前缘轻受压。颈段脊髓形态及信号未见异常。颈椎各间盘T₂信号减低。C₆椎体边缘变尖。

图3 术前CT矢状位

图4 术前CT冠状位

图5 术前CT轴位示寰齿间隙正常

（四）术前诊断

小脑扁桃体下疝畸形。

（一）手术过程

患者左侧卧位，取枕后正中直切口，自枕外粗隆下至C₂棘突，逐层切开皮肤、皮下及两侧肌肉，显露枕大孔后缘、C₁后弓，咬除枕大孔后缘，大小约2cm，见局部寰枕筋膜增厚，剪除增厚的寰枕筋膜，正中切开硬膜，两侧悬吊，见蛛网膜增厚，右侧明显，两侧小脑扁桃体下移至C₁后弓水平，延脊髓两侧受压，局部粘连，松解粘连后，软膜下切除下疝的小脑扁桃体，见第四脑室闩部脑脊液流出通畅，严密缝合硬膜，硬膜外铺外科隔离膜，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

（二）术后恢复情况

术后患者恢复顺利，饮水时稍有呛咳，四肢肌力、肌张力正常，下床活动良好。术后复查磁共振（MRI）符合术后改变（图6），脑脊液电影提示脑枕骨大孔后部脑脊液流动信号较术前增强，中脑导水管结构通畅，中脑导水管及桥前池脑脊液流动未见明显异常（图7）。

图6 术后磁共振（MRI）

a.T₁像；b.T₂像

图7 术后磁共振（MRI）脑脊液电影