患儿女性,9岁,既往体健,主因步态不稳3年入院,磁共振(MRI)示C7-S3椎管内占位性病变,呈长T1、长T2异常信号,考虑蛛网膜囊肿可能性大。综合患者病情,存在手术指征,建议手术治疗。
(一)病史
患儿女性,9岁,既往体健,足月剖宫产。主因步态不稳3年入院。患儿3年前无明显诱因出现步态不稳,后逐渐出现跛行,影响日常生活。
(二)查体
神清,查体合作,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼动充分,面部感觉对称,咬肌,颞肌有力。额纹对称,鼻唇沟对称;双耳听力粗试无明显异常,耸肩双侧对称有力,伸舌居中。颈软,无抵抗。上身前倾,站立不直,强迫体位,痛温觉正常,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,双侧膝腱反射消失,跟腱反射正常,病理征阴性。
(三)辅助检查
术前磁共振(MRI)示C7-S3水平椎管内髓外等T1,长T2信号影,其内见不规则线样分隔,部分分隔内含脂肪信号。局部脊髓受压移位,部分层面囊性灶向椎间孔膨出,病变无增强(图1)。

图1 磁共振(MRI)扫描示椎管内C7-S3长T1、长T2信号囊性占位
a.T1像;b.T2像;c.强化像
(四)术前诊断
椎管内占位性病变(C7-S3蛛网膜囊肿可能性大)。
(一)手术过程
患儿取俯卧位,安置神经电生理监测电极。取T2-12胸背部后正中直切口约35cm,逐层切开皮肤、肌肉,铣刀铣除T2-11棘突及两侧椎板,见囊肿位于硬脊膜外,灰白色,质地软,张力较高,有波动感,血供丰富(图2)。暴露节段共分离出9个囊肿(图3)。鉴于囊肿切除顺利,出血较少,与家属沟通后,继续给予切除腰段病变,取L2-4水平后正中直切口,切除腰椎管内囊肿(图4)。病变节段均行椎板复位(图5)。术中出血300ml,输自体回收血125ml。

图2 暴露胸椎管内硬脊膜外囊肿

图3 完整切除9个囊肿

图4 取L2-4水平后正中直切口,切除腰椎管内囊肿,后行椎板复位

图5 病变节段均行椎板复位
(二)病理诊断
(C7-S5椎管内)送检囊壁样组织,部分被覆蛛网膜皮细胞,部分胶原变性。并可见少量神经纤维素,考虑为多发蛛网膜囊肿。
(三)术后恢复情况
术后给予激素、补液等对症支持治疗。肢体活动同术前,患儿手术后2周顺利出院,出院时上身可直立,行走较术前改善,切口愈合好,无发热、感染等情况,复查磁共振(MRI)示囊肿切除彻底(图6)。患儿出院后半年、2年随访,行走平稳,正常上学,复查磁共振(MRI)未见囊肿复发,脊柱生理曲度良好(图7)。

图6 术后磁共振(MRI)示囊肿切除彻底
a.T1像;b.T2像;c.强化像

图7 术后长期随访未见囊肿复发,脊柱生理曲度良好
a.术后半年;b.术后2年