患者中年男性，半年前无明显诱因出现头部疼痛及颈部疼痛，无四肢活动障碍，无吞咽困难，无走路不稳，无头晕、恶心，患者未予诊治。20天前出现颈部疼痛加重，不能坐起及下床行走，无头晕、恶心。患者12天前出现吞咽困难，饮水呛咳，颈部疼痛不能坐起，无四肢活动障碍。于当地医院行颈椎磁共振及增强扫描：寰枕交界区占位性病变。患者为进一步治疗来我院，门诊以“寰枕交界区占位性病变”收入院。

（一）病史

患者男性，46岁，主因头部伴颈部疼痛半年，吞咽困难12天入院。

（二）查体

神清语利，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌示齿居中，颈部活动因疼痛受限，双肺呼吸音清，四肢活动正常，肌力及肌张力正常，全身感觉无明显异常，病理征未引出。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）示：右侧颈静脉孔区可见大片状不均匀稍长T₁长T₂信号影。右侧小脑半球前缘受压（图1）。

图1 术前磁共振（MRI）轴位

a.T₁像；b.T₂像

增强扫描，右侧颈静脉孔区可见大片状及环形强化，大小约53mm×36mm×33mm。右侧颈静脉孔区占位病变（图2）。

图2 术前磁共振（MRI）强化

a.矢状位；b.冠状位

术前CT示：颈椎生理曲度存在，C_5-6椎间盘稍后突，硬膜囊前缘受压，相应椎间隙略狭窄。椎体边缘骨质尚光整。各椎间孔未见狭窄，椎管有效前后径在正常范围。右侧颈静脉孔及右侧枕骨髁可见骨质吸收破坏，右颈静脉孔扩大，局部可见团块状等低混杂密度影（图3、图4）。

图3 术前CT

图4 术前CT三维重建

术前CTA示：双侧颈总及颈内、外动脉管径大小正常，未见异常狭窄及扩张改变，管腔内造影剂充盈良好。右椎动脉稍细，V₅段受右侧颈静脉孔病变推挤向后内移位（图5）。

图5 术前CTA

（四）术前诊断

颅颈交界区占位性病变。

（一）手术过程

全麻成功后，患者俯卧位，头架固定头部，取枕下直切口，逐层切开皮肤、皮下，分离两侧肌肉，向两侧牵开皮肤肌瓣，显露枕外粗隆、枕大孔后缘及C₁后弓、C₂棘突及两侧椎板，术中咬除右侧枕大孔后缘及枕骨鳞部，咬除右侧C₁后弓，见肿瘤呈黄褐色，质地软，血供丰富，与周围软组织关系紧密，肿瘤侵蚀C₁侧块及枕骨髁，术中大部切除肿瘤，肿瘤切除后，两侧行枕颈固定融合，人工骨及自体颗粒骨于左侧枕-C_1-2椎板间植骨，缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

（二）病理诊断

镜下见大片出血坏死，仅见少许残留小片状分布的肿瘤细胞，瘤细胞体积中等，大小较均一，围绕血管乳头状、小巢状或“器官样”排列，胞浆较丰富，淡染或半透明，核圆形或略不规则，部分细胞核呈空泡状，可见小核仁，核分裂相可见。免疫组织化学标记示肿瘤细胞不同程度表达神经上皮相关标记，考虑为副神经节瘤（图6）。

图6 副神经节瘤（HE染色×200）

（三）术后恢复情况

患者术后恢复顺利，吞咽饮水困难较术前改善，四肢活动良好，右侧颈肩部略麻木。术后复查磁共振（MRI）及CT示肿瘤大部分切除（图7～图9），枕颈固定良好，颈椎生理曲度良好（图10）。

图7 术后磁共振（MRI）轴位

a.T₁像；b.T₂像

图8 术后磁共振（MRI） T₂像及强化

a.矢状位；b.冠状位

图9 术后CT三维重建

图10 术后CT