患者女性，45岁，病史较短，病情进展迅速，3个月前患者无明显诱因出现左小腿麻木感，休息后无缓解，无疼痛。数天后左足、左侧大腿、右下肢相继出现麻木感，自诉偶感左腿行走无力，1个月前麻木范围逐渐扩大至肚脐上，同时偶感腹部束带感，患者诉大便不受控制，2周前于当地医院住院治疗，给予激素、营养神经、脱水等治疗，疗效欠佳，行磁共振（MRI）检查考虑T_4-6硬膜外、椎旁占位性病变，后为进一步治疗，来我院门诊就诊，门诊以“椎管内占位性病变”收入我科。

（一）病史

患者中年女性，主因双下肢麻木无力感3个月余入院。

（二）查体

神清语利，生命体征平稳，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，耸肩双侧对称有力左下肢近端肌力V-级，余肢体肌力、肌张力正常，腱反射双侧对称引出，T₇神经支配区以下痛触觉减退。

（三）辅助检查

磁共振（MRI）检查：T_4-6椎管内硬膜外可见梭形状稍长T₁长T₂信号影，内可见斑片状稍短T₁信号影（图1），相应硬膜囊及脊髓受压左偏，病变累及右侧T_4-6椎间孔及右椎旁（图2）。T₅椎体受累，可见小片状混杂T₁长T₂信号影。L₁椎体及右侧椎弓根可见片状短T₁长T₂信号影。胸椎生理曲度直，胸椎间盘椎间隙宽窄一致。增强后，T_4-6椎管内硬膜外、右侧T_4-6椎间孔及右椎旁可见不规则明显强化，大小约4.1cm×2.6cm×11.6cm。L₁右侧椎弓根区可见片状强化影（图3）。术前CT示骨质破坏（图4）。

图1 磁共振（MRI）显示T_4-6水平椎管内梭形等T₁、稍高T₂信号影，肿瘤强化明显，依附于硬膜

a.T₁像；b.T₂像；c.强化像

图2 磁共振（MRI）轴位示肿瘤位于椎管右侧，向右侧椎间孔生长

图3 磁共振（MRI）冠状位可见肿瘤通过右侧椎间孔向外生长

图4 术前CT可见T_4-5右侧椎间孔骨质受侵蚀

（四）术前诊断

椎管内外沟通性肿瘤（T_4-6）

（一）手术过程

术前行CT定位T_4-6棘突，患者取左侧卧位，标记背部后正中定位节段直切口约8cm，右腋后线纵行直切口约5cm。逐层切开皮肤、皮下组织，显露T_4-6棘突，咬除T_4-5右侧椎板，T₆右侧上半椎板，见硬膜外部分病变呈灰褐色，质地稍韧，边界尚清。通过T_5-6椎间孔向椎管外突出。椎管内肿瘤压迫硬膜囊向左侧，局部神经根受压。T₅椎体右后方被侵袭。分块切除椎管内肿瘤，术中冰冻提示血管源性肿瘤可能性大，出血汹涌（30分钟，2000ml）。未勉强切除椎间孔及椎旁胸腔内肿瘤，向家属交代情况，终止手术。术中输注自体回收血1000ml，异体红细胞400ml，异体血浆600ml。

术后肢体活动同术前，给予常规激素，脱水，抗炎补液对症支持治疗。轻度贫血给予口服药物纠正。

（二）病理诊断

（T_4-6椎管内外）送检组织，镜下见发育各阶段的成熟毛细血管在纤维结缔组织内呈岛屿状分布，其内散在部分脂肪细胞，考虑诊断血管脂肪瘤。术后患者四肢肌力、肌张力正常，腹部束带感，胸闷喘憋感消失。术后，麻木感有所减轻。复查胸椎磁共振（MRI）提示椎管内病变全切，椎间孔内病变及胸腔内病变残留（图5～图7）。

图5 术后磁共振（MRI）矢状位

a.T₁像；b.T₂像；c.强化像

图6 术后磁共振（MRI）冠状位

图7 术后磁共振（MRI）轴位