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恶性外周神经鞘瘤(C2)
作者
范涛
案例诊断
恶性外周神经鞘瘤
病例摘要

补充人卫icd_10分类,修改目录标题,(图3)处句号放在后面,删除部分空格。患者青年男性,1个月前无明显诱因感右手示指、中指、环指麻木,持续数小时,休息后缓解,同时感右肩部疼痛,持续数十分钟,就诊于当地医院,未明确诊断,给予中医膏药等治疗,效果不佳。半个月前患者感麻木范围扩大,右手、右前臂前方麻木感持续存在,无明显缓解,右手握持稍受影响。疼痛范围扩大至双侧枕颈部,性质钝痛,右侧明显,晨起时症状较重。后行颈椎磁共振检查,发现椎管内外占位性病变,为进一步治疗,来我院就诊,以椎管内外占位性病变收入我科。

(一)病史

患者男性,26岁,主因间断右上肢麻木疼痛1个月余,加重2周入院。

(二)查体

患者神清,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,伸舌示齿居中,颈软,双肺呼吸音清,右颈部局部痛触觉减弱,四肢活动自如,肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出。

(三)辅助检查

术前磁共振(MRI)示:C2-3椎体水平椎管内可见团块状等T1等T2信号影,跨椎间孔生长,右侧椎间孔扩大(图1),强化扫描呈明显均匀强化,脊髓受压推挤向左偏移(图2)。

图1 术前磁共振(MRI)

a.T1像;b.强化像

图2 术前磁共振(MRI)强化

a.轴位;b.冠状位

(四)术前诊断

椎管内外占位性病变(C2)。

术前讨论及临床决策
此内容为收费内容
治疗过程

(一)手术过程

患者取左侧卧位,连接电生理监测电极。碘伏消毒后三钉头架固定,取颈后正中直切口,逐层切开皮肤、皮下,分离两侧肌肉,向两侧牵开皮肤肌瓣,显露C2棘突及右侧椎板,咬骨钳咬除C2右侧部分椎板及黄韧带,见C2-3右侧椎间孔扩大,肿瘤向椎间孔内生长。悬吊硬膜后,沿正中剪开,见肿瘤位于髓外硬膜下,与C3后根粘连紧密。色灰白,质地软,边界尚清,血供中等,镜下切除椎管内病变后,探查并切除大部右侧椎间孔内病变,自体脂肪组织修补缝合硬膜,逐层缝合肌肉、筋膜、皮下及皮肤。

(二)免疫组织化学标记

GFAP(-);Olig-2(-);S-100(+);Vimentin(+);CK(-);EMA(-);Syn(+);NSE(少数+);Ki-67(+25%);P53(-);NF(少数+);MBP(+);INI-1(部分+);Nestin(+);1:Ki-67(+15-20%);P53(-)。

(三)病理诊断

恶性外周神经鞘瘤(MPNST),WHOⅢ级(图3)。

图3 恶性外周神经鞘瘤(MPNST),WHO Ⅲ级病理所见(HE染色×200)

(四)术后恢复情况

术后患者肢体活动同术前,颈部疼痛较术前缓解。术后1周复查磁共振(MRI)示肿瘤全切满意(图4~图6)。患者术后10天出院。

图4 术后1周磁共振(MRI)

a.T1像;b.T2

图5 术后1周磁共振(MRI)强化

a.矢状位;b.冠状位

图6 术后1周磁共振(MRI)强化轴位像

出院后建议患者行放疗,减少肿瘤复发几率。患者于外院行30次颈髓局部放疗。术后半年复查磁共振,未见肿瘤复发(图7、图8)。

图7 术后6个月磁共振(MRI)矢状位

a.T2像;b.增强

图8 术后6个月磁共振(MRI)冠状位

经验与体会
此内容为收费内容
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