患者老年男性，6年前肛周疼痛伴左下肢麻木，肛周疼痛间断发作，左下肢麻木持续存在。2年前出现右下肢麻木，无行走障碍，5天后自行好转，随后右下肢麻木间断发作。2个月前出现小便失禁，大便困难，行磁共振（MRI）检查示骶管占位性病变，为求进一步治疗入院。

（一）病史

患者老年男性，主因肛周疼痛伴左下肢麻木6年，右下肢间断麻木2年。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清，四肢肌力、肌张力正常。双下肢感觉减退，会阴区感觉减退，以肛门为中心直径8cm感觉消失。提睾反射未引出，肛周反射未引出，肛门括约肌松弛。

（三）辅助检查

术前磁共振（MRI）示：骶管内长T₁、稍长T₂占位性病变，肿瘤强化不明显（图1~3）。

图1 术前磁共振（MRI）

a.T₁像；b.T₂像；c.强化像

图2 术前磁共振（MRI）强化水平位

图3 术前磁共振（MRI）强化冠状位

术前CT示：骶椎管不规则扩大，骶管内及骶椎前缘可见团块状软组织密度影，内见斑点状钙化；右侧梨状肌受累，病变整体大小约10.2cm×8.4cm×11.4cm。腰椎生理曲度稍直，L_2~4椎体边缘骨质增生变尖，各腰椎间隙等宽，腰椎椎管有效前后径在正常范围。CT骨窗：骶椎椎体及附件可见弥漫性骨质破坏（图4）。

图4 术前CT示骶椎椎体弥漫性骨质破坏

术前DSA肿瘤未见明确动脉供血（图5）。

图5 术前DSA肿瘤未见明确动脉供血

（四）术前诊断

骶管内占位性病变。

（一）手术过程

全麻成功后，安置神经监测电极，体位采取俯卧位；手术入路选择自L₄棘突至骶尾骨水平纵行切开，可见骶骨后方骨质缺损，肿瘤向背侧膨胀生长。将骶骨后方残余骨质咬除，暴露肿瘤，可见肿瘤灰红色，质地软，血供丰富，边界不清（图6），肿瘤中可见马尾神经自其中穿行，显微镜下仔细将右侧S₁、S₂、S₃神经及左侧S₂、S₃神经暴露并切除周围肿瘤（图7），骶骨下方可见肿瘤向腹侧生长，骶管前方部分骨质缺损，镜下全切肿瘤，可见后腹膜完整，切除肿瘤后腹膜向背侧膨隆，将肿瘤侵蚀的骨质使用单极灼烧灭活肿瘤，铺止血海绵于后腹膜上，将2枚万向螺钉自L₅椎弓根置入L₅椎体，并将两枚粗7.5mm，长70mm骨螺钉自髂后上棘入钉点进钉，向髓臼方向自髂骨翼中置入，使用连接杆将L₅椎弓根钉及髂骨钉连接（图8），植骨于骶髂关节及螺钉周围，置入皮下引流管。并取自体皮下脂肪填塞于切除肿瘤后的空腔中，逐层缝合，手术顺利，术中出血约4500ml，输红细胞1600ml，输血浆400ml。

图6 术中可见肿瘤灰红色，质地软，血供丰富，边界不清

图7 肿瘤全切后保留双侧S₁、S₂、S₃神经根

图8 术后L₅椎弓根钉及髂骨钉连接良好

（二）免疫组织化学标记

GFAP（-）；S-100（+）；Vimentin（+）；CK（+）；EMA（+）；CK14（-）；CK8/18（+）；CEA（-）；CK8（+）；Ki-67（+1-5%）；P53（-）；CK18（+）；CK5/6（-）；P63（-）；Syn（-）；CgA（-）；CD10（-）；D2-40（-）；Lys（-）；CD56（+）；IDH-1（-）。

（三）病理诊断

（骶骨区域）脊索瘤（经典型），伴有肿瘤累及周围软组织（图9）。

图9 （骶骨区域）脊索瘤（经典型）病理所见（HE染色×200）

（四）术后恢复情况

患者术后恢复顺利，伤口愈合良好，复查磁共振（MRI）示肿瘤切除彻底（图10），腰椎、髂骨固定良好（图11）。14天出院，出院时下肢麻木感减轻，肛周疼痛明显减轻。

图10 术后磁共振（MRI）

a.T₁像；b.T₂像；c.强化像

图11 术后CT示腰椎、髂骨固定良好