患者青年女性，十余年前因午后高热，于当地医院考虑肺结核，结核性胸膜炎，入院治疗时，行X线检查发现脊柱侧弯，自诉当时Cobb角20°左右。结核治愈后佩戴半年支具，后放弃。此后侧弯程度逐渐加重，2年开始偶感背痛，伴呼吸困难，左下肢无力，麻木感，左足冷热过敏，尿频尿急。于当地医院骨科住院，行磁共振（MRI）检查发现T_2-4水平髓内异常信号，相应节段皮下组织，椎旁异常信号，血管瘤可能性大。认为矫正侧弯风险大。后就诊于北京某医院骨科及神经外科，建议患者先行放疗。入院前2个月患者行局部放疗10次，髓内病变稍有缩小。

既往十余年前曾有肺结核，结核性胸膜炎病史。

（一）病史

患者青年女性，主因发现脊柱侧弯十余年，间断背痛，左下肢无力麻木2年入院。

（二）查体

身高152cm，体重47kg。步态对称，自主体位，站立位时双肩等高，脊柱胸段右偏，右肩胛骨冠状面高于左侧3cm，形成右侧剃刀背。双侧髂嵴高度等高，颈椎、腰椎活动度可。背部皮下色素沉着，突出皮肤，直径约25cm，暗红色，质地软，散在出血点，皮温稍高（图1）。左下肢肌力V-级，左小腿围较右侧小2cm，左足温度觉过敏，左膝腱反射、跟腱反射亢进。

图1

患者直立位时，可见胸段脊柱右凸，右侧肩胛骨形成剃刀背样改变。背部皮肤分布大面积色素沉着，其上散在出血点

（三）辅助检查

X线及CT考虑胸段脊柱侧弯畸形，Cobb角约85°（图1）。

右下肺陈旧性胸膜炎改变，心脏位置右移，颈椎代偿性左偏（图2～图4）。

图2 术前脊柱正侧位全长X线片

图3 术前肺部及颈椎前后位X线

图4 胸椎三维CT重建可见T6-7椎体部分融合

磁共振（MRI）检查：脊髓内、脊髓外硬膜下存在不规则强化信号，皮下软组织及肌肉间隙内遍布血窦样改变，椎旁可见巨大畸形血管影，椎体可见血管瘤样强化（图5）。

图5 术前磁共振（MRI）

a.脊髓内、脊髓外硬膜下存在不规则强化信号；b.皮下软组织及肌肉间隙内遍布血窦样改变；c.椎旁可见巨大畸形血管影；d.椎体可见血管瘤样强化

（四）术前诊断

脊柱侧弯，脊柱后凸，Cobb综合征。

（一）手术过程

该患者先由神经介入科行脊髓血管造影及栓塞手术。术中发现左侧T_5-10节段皮下软组织血管畸形改变，主要由左侧胸背动脉供血，用PVA500及300颗粒混合在稀释造影剂中栓塞畸形分支血管。T_2-3椎管内可见动静脉瘘，主要由右侧T_3-4肋间动脉供血。左T_4-6椎体旁巨大血管畸形改变，近段扩张明显，散布畸形分支血管，混合颗粒栓塞至畸形血管团消失，应用球囊将扩张的T₄和T₅左侧畸形肋间动脉主干闭塞，过程顺利（图6）。

图6 造影发现椎管内脊髓表面动静脉瘘，背部皮下组织及椎旁遍布畸形分支血管

a、b.造影发现椎管内脊髓表面动静脉瘘，背部皮下组织及椎旁遍布畸形分支血管；c.椎旁扩张畸形的肋间动脉发出分支血管；d.颗粒栓塞及放置球囊后分支血管消失

栓塞术后1周行脊柱侧弯矫正手术。术中患者麻醉完毕后，连接双下肢体感电位及肢体运动诱发电位。患者取俯卧位，切开皮肤后，见皮下组织遍布细小血窦，棘突旁肌肉散在畸形增粗血管。逐节段严密止血，显露T_2-11棘突及两侧椎板，根据轴位CT及3D打印钉道导板，依次置钉，截断部分T_6-7椎骨矫正侧弯。矫正过程中，每5分钟监测一次运动诱发电位，并密切注意患者血压心率变化。最终手术时间7小时25分，术中出血1600ml，输自体回收血750ml，异体红细胞2单位，血浆400ml。电生理监测提示双下肢体感电位及肢体运动诱发电位基本同术前（图7）。

图7 术中内固定照片及手术矫正前后局部对比图

a.术中应用3D打印钉道导板辅助指导进钉方向；b、c.直视下矫正前后脊柱侧弯情况；d、e.术后皮下血管瘤颜色变浅，范围变小

（二）术后恢复情况

患者当晚顺利拔管，肢体活动自如。术后6天下床，身高增高6cm。