患儿女性,12岁,2年前无明显诱因感左下肢无力,步态不稳,后逐渐发现左足较右足小,左下肢肌肉萎缩。就诊于当地医院,行中医治疗,无明显改善。于当地上级医院行磁共振(MRI)检查发现胸椎管髓内占位。为进一步治疗,来我院门诊就诊,门诊以椎管内占位收入我科。
(一)病史
患者女性儿童,主因步态不稳,左下肢无力,肌肉萎缩2年入院。
(二)查体
双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,光反射灵敏,面纹对称,伸舌居中。颈椎生理曲度可,棘突无压痛。脊柱生理曲度存在,棘突无压痛。颈椎活动度可,耸肩有力对称。腰椎活动度可。左下肢肌力Ⅴ-级,余肢体肌力、肌张力可。左下肢肌肉稍萎缩。双下肢腱反射对称引出,病理征阴性。
(三)辅助检查
磁共振:T5椎体上缘-T12椎体上缘,L1-2椎体水平髓内异常信号(图1、图2)。

图1 脊柱矢状位磁共振(MRI)提示T5-12短T1异常信号(a);T10-12水平髓内异常长T2信号(b),局部张力高,脊髓菲薄

图2 轴位磁共振(MRI) T1加权像提示病变占位椎管大部空间,脊髓菲薄
(一)手术过程
全麻插管后,安置神经监测电极,提示双侧体感电位消失。患者取俯卧位,取T5-L1水平后正中直切口约30cm。逐层切开皮肤、皮下组织、肌层,向两侧牵开组织。铣刀铣下T5-L1棘突及两侧椎板。两侧悬吊后,正中剪开硬膜,见病变位于髓内,部分突破脊髓向外生长,脂肪成分,色黄,质地软,边界欠清,血供中等(图3)。

图3 术中暴露T5-L1节段,剪开硬膜后,见病变位于脊髓内背侧,色黄,长度28cm

图4 分块切除肿瘤,主体部分色黄,质地稍韧,长度15cm
(二)病理诊断
脂肪瘤。
(三)术后恢复情况
患者术后第1天左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅲ级,腱反射减弱,痛触觉减弱,双下肢本体感觉丧失。保持腰大池引流通畅,给予激素冲击、脱水、神经营养,及康复治疗。伤口愈合后,出院行后续康复锻炼。出院时左下肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅳ级,浅感觉减弱,双下肢本体感觉减弱。

图5 术后矢状位磁共振(MRI)提示病变切除满意
a. T1加权像;b. T2加权像;c.压脂像