患儿女性，发现睡觉时头左偏，于当地医院检查后考虑寰枢椎半脱位，给予牵引治疗，10天前无明显诱因出现双上肢乏力，握持困难，步态不稳，7天前四肢无力加重，无法行走，并出现排尿困难伴大便失禁，就诊于当地医院，行磁共振（MRI）检查，考虑颈髓占位性病变。为进一步治疗，于我院门诊就诊，门诊以“椎管内占位性病变”收入我科。自发病以来，饮食可，睡眠欠佳，小便困难，大便失禁。

（一）病史

患儿女性，6岁，四肢无力10天，加重伴二便障碍7天入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，T₁神经支配区以下浅感觉减退，双上肢肌力Ⅰ级，左下肢肌力Ⅱ-Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，肌张力不高。双侧膝腱反射、跟腱反射消失，腹壁反射、肛门反射未引出，病理征阴性。

（三）辅助检查

颈部磁共振（MRI）示C_1-7髓内占位性病变，呈稍长T₁、稍长T₂信号，增强后，髓内可见不均匀强化影（图1～图5）。

图1 术前磁共振（MRI）T₁像

图2 术前磁共振（MRI）T₂像

图3 术前磁共振（MRI）矢状位强化

图4 术前磁共振（MRI）冠状位强化

图5 术前磁共振（MRI）轴位强化

（四）术前诊断

椎管内占位性病变（C_1-7）。

（一）手术过程

患儿取左侧卧位，三钉头架固定头部（图6）。连接神经监测电极，取颈后正中切口，暴露寰椎后弓及C_2-6棘突及两侧椎板。铣刀铣下C_2-6棘突及部分椎板，咬骨钳咬除C₁部分后弓及硬膜外黄韧带、脂肪组织，硬膜局部张力高，给予激素冲击治疗。正中剪开硬膜，见病变节段脊髓搏动差，张力高（图7）。沿后正中沟切开脊髓（图8），见病变位于髓内，色灰红，血供中等，边界不清（图9）。送检术中冰冻切片，提示高级别胶质瘤。显微镜下仔细切除病变，近全切除（图10）。严密缝合硬膜，硬膜下及硬膜外放置人工脊柱膜防粘连（图11）。椎板未予复位，充分减压。

图6 患儿取左侧卧位，头架固定，术前连接神经监测电极

图7 病变节段脊髓搏动差，张力高

图8 沿后正中沟切开脊髓

图9 肿瘤位于髓内，边界不清

图10 显微镜下近全切肿瘤

图11 硬膜下及硬膜外放置人工脊柱膜防止术后粘连

（二）病理

（C_1-6髓内）送检脊髓组织，光镜下可见异常增生的肿瘤细胞，瘤细胞异质性明显，呈现两种不同的形态学改变：其形态一呈胶质母细胞瘤形态结构，伴有明显微血管增生及坏死；形态呈灶片状混合分布，细胞体积大，胞浆丰富，淡染或红染，核异型性明显，圆形、卵圆形或不规则，散在瘤巨细胞（图12）。

图12 胶质肉瘤（HE染色×200）

（三）病理诊断

胶质肉瘤，肉瘤成分考虑为横纹肌肉瘤，WHOⅣ级。

（四）术后恢复情况

术后给予激素，补液等对症支持治疗。第2天拔除气管插管，自主呼吸平稳。术后患儿双上肢肌力Ⅰ级，双下肢肌力Ⅰ～Ⅱ级。复查颈部磁共振（MRI）示肿瘤切除满意，增强后髓内可见小部分条形增强影（图13～图15）。

出院后建议患儿继续放化疗治疗。患儿于外院行30次全脊髓放疗，总剂量3600cGy，化疗方案按胶质母细胞瘤方案进行。但家属考虑患儿年幼，未行化疗。术后1年随访情况：患儿神清，精神可，肌力基本同术前，可自主小便，大便稍困难。

图13 术后磁共振（MRI）示肿瘤切除满意

a. T₁像；b. T₂像

图14 术后磁共振（MRI）水平位

图15 术后磁共振（MRI）强化

a.矢状位；b.冠状位