患者女性，79岁。因“反复咯血、咳嗽、气促5个月”于2012年5月22日入院。患者自2012年1月起反复出现咯血、干咳、恶心、呕吐、乏力、气促、少尿，下肢水肿等症状，发现双侧胸腔积液，腹腔积液，心包积液，贫血、低蛋白血症，慢性肾功能不全，低钠、高钾、低钾血症，在外院给予双侧胸腔置管引流术，积极抗炎、血液透析、诊断性抗结核（异烟肼、乙胺丁醇、利福喷汀）、伏立康唑抗真菌、纠正贫血、补充白蛋白等治疗近2个月，仍有干咳、恶心、水肿，且双侧胸腔积液仍然存在，遂转入。

既往史：有“冠心病、高血压”史。无哮喘、鼻炎病史，否认“肝炎”、“结核”等传染病史，无药物、食物过敏史，无手术外伤史，无输血史，预防接种史不详。无烟酒等不良嗜好。无相关遗传病史可询。

入院查体：T 36.3℃，P 66次/分，R 20次/分，BP 130/80mmHg，身高156cm，体重46kg，BMI 24.9kg/m²，营养较差，面色灰暗，贫血貌，神志清楚，全身皮肤、黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大及压痛。口唇无发绀，颈软，颈静脉无充盈，气管居中，甲状腺不大，未触及震颤，双侧颈动脉区未闻及杂音。胸廓畸形，左侧胸廓下部稍膨隆，可见胸腔引流管留置，引流通畅。双下肺触诊语颤减弱，下肺叩诊实音，双肺呼吸音低，双下肺呼吸音消失，双肺未及明显干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内侧0.5cm处，心脏各瓣膜区未扪及震颤，心界不大，心率66次/分，律齐，各瓣膜区未闻及心脏杂音。腹部、神经专科检查无异常，全身关节无畸形，双足背高度凹陷性水肿。

辅助检查：

血常规：白细胞22.7×10⁹/L↑，中性粒细胞87.9%↑，淋巴细胞2.29%，红细胞2.29×10¹²/L↓，Hb 70g/L↓。

血生化：肝功能基本正常，白蛋白29.4g/L↓，血钾6.1mmol/L↑，血钠133mmol/L，肌酐226.3mmol/L↑，尿素氮28.38mmol/L↑，尿酸518mmol/L↑。

尿常规：蛋白（++），潜血（+）。

多次胸腔积液常规、生化示漏出液，胸腔积液CEA、AFP、ADA（-）。

胸腔积液涂片：大量淋巴细胞、间皮细胞、中性粒细胞、未见癌细胞。

结核相关检查均为阴性：结核抗体（IgM、IgG），结核感染T细胞检测，痰抗酸染色，胸腔积液ADA：干扰素检测A（结核特异抗原ESAT-6），干扰素检测B（结核特异抗原CFP-10），抗酸杆菌液积集菌夹层杯法（FTCT）。

真菌相关检查（痰真菌培养，痰真菌涂片，G实验、GM实验）、肿瘤、病毒相关检查均为阴性。

胸腔镜：左侧前肋、后肋胸膜表面光滑，有少量纤维素沉着，较多胸膜粘连带，肺底脏层胸膜与膈胸膜粘连，致膈胸膜不能窥视到。

肺部CT：①双肺感染性病变；②双侧胸腔积液并双下肺膨胀不全；③心包积液 （图1）。动态监测发现双侧胸腔积液明显增多，并于左肺舌段出现新发结节灶 （图2）。

图1 肺部CT（1月13日）

图2 肺部CT（2月11日）

心电图：窦性心律，ST-T改变，U波明显。

B超示：胆囊息肉样病变声像，双肾实质回声增强，右侧少量胸腔积液，左侧胸腔（少-中量）积液。

心脏彩超：主动脉硬化，二、三尖瓣轻度反流，左室舒张功能减退，收缩功能正常。

入院诊断：1.双侧胸腔积液性质待定：免疫性？代谢性？；2.高血压3级（极高危），高血压肾病 慢性肾功能不全 （CKD3期） 肾性贫血；3.冠心病 缺血性心肌病 心功能Ⅲ级；4.高钾血症。

鉴别诊断：

（1）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）：累及呼吸道的高嗜酸性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎，可有ANCA阳性，以MPO阳性为多。但多有变应性鼻炎、鼻息肉、哮喘病史，以及高嗜酸性粒细胞血症。

（2）韦格纳肉芽肿（WG）：为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺出血-肾炎综合征，PR3阳性为多。涉及小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉）。

（3）显微镜下多血管炎：累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。

（4）狼疮肾炎：具有典型系统性红斑狼疮表现，血清学自身抗体多项阳性，加上蛋白尿即可诊断，肾活检见大量各种免疫复合物沉着。

入院后因诊断性抗结核效果欠佳及真菌感染证据不足，停用抗结核及抗真菌药物。给氨氯地平降压，单硝酸异山梨酯扩冠、百令胶囊、尿毒清颗粒、护肾、间断白蛋白输注与利尿、强骨生血口服液、多糖铁复合物联合改善贫血、莫沙比利促进胃肠动力等对症支持处理，患者症状改善不明显。由于此病例为一个多系统疾病，涉及呼吸、肾脏、血液、心脏、消化系统等各个系统，因此可以从免疫系统疾病和代谢性疾病两方面去考虑，若为免疫性疾病考虑可能为系统性血管炎？肺出血肾炎综合征？狼疮性肾炎？该患者支持点：咯血、咳嗽、肾损害、贫血、胸腔积液、血尿、蛋白尿、低蛋白血症；不支持点：高钾、恶心、呕吐。还需完成的检查：血管炎三项、狼疮全套、肾活检。若为代谢性疾病，考虑是否可能为艾迪生病？支持点：面色晦暗、低钠、高钾、低血糖、恶心、呕吐，不支持点：咯血，咳嗽，胸腔积液，肾损害，低蛋白血症，还需完成的检查：皮质醇、ACTH，肾上腺CT、垂体MRI。

完善相应检查回报：血管炎三项：MPO（+++），PR3（-），GBM（-）；免疫学检查：ANA（均质型）阳性1∶40，ANCA（核周型）阳性，dsDNA阴性；狼疮全套：阴性。肾上腺CT：双侧肾上腺体积增粗。头部MRI：①部分空泡蝶鞍；②垂体MRI平扫及增强扫描未见异常。

最终诊断：1.系统性血管炎 双侧胸腔积液 重度贫血 慢性肾功能不全；2.高血压3级（极高危）；3.冠心病 缺血性心肌病 心功能Ⅱ级；4.高钾、低钠血症；5.低蛋白血症。

明确诊断后开始调整治疗方案，加用激素治疗：泼尼松20mg每日2次，逐渐减量泼尼松10mg每日1次；同时给予维生素B₆止呕、铝碳酸镁护胃；骨化三醇抗骨质疏松；余降压，护心，补血，营养支持，护肾等治疗方案同前。患者咳嗽、咯血、气促、乏力消失。复查血常规：白细胞正常，中性77%，Hb 86g/L，B超：双侧胸腔积液消失，肾功能：尿素氮18.98mmol/L，肌酐 174.5μmol/L，尿酸347.4μmol/L，电解质正常。肺部CT：两肺多发纤维灶，双肺胸腔积液完全吸收，双肺感染性病灶明显吸收 （图3）。

图3 肺部CT（9月19日）