患者男性,82岁。因“阵发性头晕、视物旋转,伴排尿不尽、下腹胀2天”于2013年3月24日入院。
既往史:缺血性脑血管病10年,冠心病10年,左下肢深静脉血栓10年,甲状腺结节行甲状腺次全切除术后10年,2型糖尿病史1年。个人史、婚育史、家族史无特殊情况。
入院查体:血压180/95mmHg,痛苦面容,下腹部膨隆,叩诊脐下两指浊音。
辅助检查:
血常规:WBC 6.87×109/L,Hb 108g/L,PLT 168×109/L,N 73.1%,L 15.4%。
尿常规:红细胞 (++)。
肝肾功能:白蛋白/球蛋白42/45g/L,Cr 420μmol/L↑,BUN 28mmol/L↑。
腹部B超:双侧肾盂积水,输尿管起始端扩张,尿潴留,前列腺大小正常。
入院诊断:1.上下尿路梗阻;2.急性尿潴留;3.高血压3级;4.肾功能不全。
入院后予以导尿,降压,维护肾功能等治疗,并进一步检查以明确病因。
血肿瘤标志物:CA199 54.65U/ml↑,PSA及fPSA在参考值范围内。
免疫功能:IgG 2290mg/dl↑,CRP 2.66mg/dl↑,余均正常,自身抗体及ANCA阴性,血免疫球蛋白电泳正常,尿本-周蛋白阴性。
ESR 50mm/h↑。
腹部CT:胰尾区见软组织密度肿块影,与胰尾、左肾上极分界不清,并向前延续走行于腹主动脉旁;腹主动脉肾门水平至髂血管走行区软组织密度肿块影,肿块包绕腹主动脉、双侧髂动脉及输尿管,双侧肾盂积水,输尿管近端扩张积水(图1)。

图1 治疗前腹部CT
胰尾区见软组织密度肿块影,与胰尾、左肾上极分界不清,并向前延续走行于腹主动脉旁;腹主动脉肾门水平至髂血管走行区软组织密度肿块影,肿块包绕腹主动脉、双侧髂动脉及输尿管,双侧肾盂积水,输尿管近端扩张积水
腹部MRI平扫+尿路成像:腹膜后不规则肿块,包绕腹主动脉、双侧髂动脉,并侵犯左肾上极、胰尾及双侧输尿管,双侧肾盂扩张,双侧输尿管近端扩张,右侧于盆段、左侧于腹段明显狭窄。
全身PET-CT:胰尾区、腹主动脉、髂动脉周围软组织密度肿块影,代谢异常增高,SUVmax为5.9(图2)。

图2 治疗前腹部PET-CT
胰尾区、腹主动脉、髂动脉周围软组织密度肿块影,代谢异常增高,SUVmax为5.9
由于腹膜后不规则肿物性质不明,遂行超声引导下经腹腔腹膜后肿物穿刺活检术,病理结果:后腹膜软组织慢性炎症,淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,伴纤维化(图3);免疫组化染色:IgG4(+)(图3),CD3(+),CD20(+),κ(+),λ(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),Ki-67(+),病理诊断:IgG4相关性腹膜后纤维化不除外,低级别B细胞淋巴瘤不除外。进一步检测血IgG亚型,显示IgG4明显升高,IgG4为14g/L(0.03~2.01g/L)。

图3 组织学检查
A.后腹膜软组织慢性炎症,淋巴细胞、浆细胞浸润,伴纤维化 (HE染色);B.免疫组化染色IgG4阳性浆细胞浸润