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老年成人Still病一例
作者
胡芳,朱黎明,罗曼,戴爱国
案例诊断
Still病
病例介绍

患者男性,78岁。因“咳嗽、发热20余天”于2013年2月19日入院。患者无诱因起病,以干咳为主,发热,体温多>39℃,伴全身乏力、关节疼痛及肌肉酸痛,无畏寒、盗汗,无鼻塞、咽痛、流涕,胸部CT:双下肺后基底段少许感染,予以青霉素类抗感染治疗3天,病情无好转,收入院。

既往史:有“高血压、冠心病、椎基底动脉供血不足、血管性头痛”病史,否认“肝炎、结核”病史,曾因髌骨外伤行手术治疗,有“斜疝”手术史,无药物、食物过敏史,无输血史。

入院查体:T 39.1℃,P 78次/分,R 20次/分,BP 110/70mmHg,神志清,发育正常,体型消瘦,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大,口唇苍白,颈静脉无充盈,胸廓无畸形,双肺呼吸音低,未闻及明显干湿啰音及胸膜摩擦音,心界无扩大,心率78次/分,律齐,无杂音,腹平软,肝脾不大,无压痛反跳痛,双下肢轻度凹陷性水肿,四肢肌力肌张力正常,病理征阴性。

辅助检查:

血常规:白细胞13.68×109/L↑,中性粒细胞84.01%↑,淋巴细胞9.62%,红细胞392×1012/L,Hb 88g/L↓。

肝功能:谷丙转氨酶258U/L↑,谷草转氨酶116U/L↑,碱性磷酸酶155U/L↑,谷氨酰转肽酶105U/L↑,胆碱酯酶109U/L。

ESR 97.8mm/h↑,CRP 298.3mg/L↑。

痰真菌培养:白念珠菌。

以下免疫学检查均为(-):抗“O”、类风湿因子、狼疮全套、MPO(抗髓过氧化物酶抗体)、PR3(抗嗜中性粒细胞胞浆抗体)、抗GBM(抗肾小球基底膜抗体)、1∶80抗ENA抗体、结核抗体IgM、衣原体、支原体、HIV Ab/Ag;肥达反应、血培养、G实验、GM实验、结核感染T细胞检测(-)。

肺部CT:支气管疾患,双下肺后基底段少许感染,左上肺陈旧性结核病变(图1)。

图1 肺部CT(2月19日)

骨髓细胞学检查:粒系增生活跃,骨髓培养:未见异常。

腹部B超:左肾结石、前列腺增生并钙化。

心脏彩超:左房增大。

入院诊断:

1.发热查因:社区获得性肺炎?肺结核?肿瘤?风湿免疫系统疾病:成人Still病?

2.高血压(2级极高危)

3.冠心病心绞痛型心功能Ⅱ级

4.椎-基底动脉供血不足

鉴别诊断:

1.感染

(1)细菌性:患者可出现发热,白细胞升高,可以有感染诱因及感染灶,相关血液及分泌物培养有诊断意义,但抗炎治疗无效不支持。

(2)真菌性:患者也可出现发热,痰多黏痰有拉丝,肺部表现可有真菌感染表现,痰真菌图片多可见真菌孢子甚至芽孢、菌丝,痰真菌,G实验,GM实验阳性可支持,该患者抗真菌治疗无效。

(3)结核:患者多为中低热,多有盗汗,午后低热,消瘦等结核中毒症状,多有血沉增快,肺部CT有结核相关表现,结核抗体、结核感染T细胞检测、痰找抗酸杆菌阳性可确诊。

2.肿瘤 

可有长期低热,为癌性发热,多有血象升高,有相应肿瘤标志物升高或影像学检查寻找依据可支持。

3.血液系统疾病 

患者也可出现发热,多有血象明显升高,查骨髓穿刺,骨髓培养及骨髓细胞学检查异常可明确。

4.风湿免疫系统疾病 

患者也可出现发热,多有关节肌肉疼痛,皮疹,淋巴结肿大,口腔溃疡,雷诺症等,常伴有全身多系统损害,查狼疮全套,自身抗体和类风湿因子等阳性可支持。

病例讨论
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治疗经过

入院后因血象明显升高,予以头孢孟多酯及左氧氟沙星抗感染,5天后患者仍有发热,换用头孢哌酮舒巴坦,仍无明显疗效,5天后换用替考拉宁抗G+。因巨细胞病毒IgG弱阳性,于2月25日加用更昔洛韦抗病毒。痰培养:白念珠菌,于2月27日加用氟康唑抗真菌。复查肺部CT:肺部病灶基本同前,左下肺可见少量胸腔积液(图2),完善血清铁蛋白>2000ng/ml(正常<400ng/ml),在抗感染治疗无效并反复检查除外感染、结核及肿瘤后,最终诊断考虑为:1.成人Still病;2.高血压2级极高危;3.冠心病心绞痛型心功能Ⅱ级;4.椎-基底动脉供血不足。更改治疗方案:①停用氟康唑和替考拉宁;②加用泼尼松25mg每日2次口服。复查肺部CT:左肺少量胸腔积液较前吸收(图3)。

图2 肺部CT(2月28日)

图3 肺部CT(3月26日)

随访

于4月3日出院后一直坚持予以泼尼松25mg每日2次口服,症状控制良好;患者于6月份自行停用泼尼松,再次出现发热前来就诊,并出现关节疼痛,下肢局部皮疹(图4),再次使用泼尼松20mg每日2次后症状好转,体温正常,下肢皮疹消失。后一直门诊随访,激素逐渐减量至10mg每日1次维持,一般情况良好。

图4 下肢皮疹

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