患者男性,75岁,因“头皮疼痛2个月,发热17天”入院。入院前2个月患者感冒后出现头皮疼痛,呈持续性中度钝痛,间断服去痛片治疗。17天前出现发热,最高体温38.9℃,以午后及夜间发热为主,伴周身乏力、食欲不振,在当地医院静滴抗生素及口服扑热息痛,仍有反复发热,10天前出现咀嚼肌疼痛、无力。入院后给予抗感染、改善微循环等对症治疗,仍有午后发热,最高38.5℃。
既往史:否认糖尿病、高血压、心脏病病史。
入院查体:T 37.0℃,BP 120/80mmHg,P 94次/分,神清语利,头皮触痛阳性,皮肤黏膜无苍白及黄染,浅表淋巴结未触及,视物清晰,口唇无发绀,咽无红肿,扁桃体无肿大。心、肺、腹无阳性体征,双下肢无水肿,双侧巴氏征阴性。
辅助检查:
血常规:白细胞6.1×109/L,血红蛋白121g/L,血小板348×109/L↑。
血生化:白蛋白30.1g/L↓,球蛋白42.5g/L。
血沉:120mm/h↑,C反应蛋白:187.09mg/L↑,结核菌素试验弱阳性。
头CT:脑白质变性。
肺部CT:双肺局限性肺气肿。
心电图:完全性右束支传导阻滞。
泌尿系超声示:右肾结石,慢性膀胱炎。
肾功能、血糖、血脂、血气分析、肿瘤标志物、肌钙蛋白、心肌酶谱正常。布氏杆菌凝集试验、肺炎支原体抗体、出血热抗体、结核抗体均阴性,风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体和单纯疱疹病毒筛查阴性。抗链球菌溶血素O、类风湿因子、乙肝五项、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体三项正常。
尿常规正常,中段尿培养未查到细菌。
心脏、肝胆脾胰、甲状腺及颈部淋巴结超声未见明显异常。
入院后第6天左侧颞动脉显露明显,较入院时增粗且有压痛。颞动脉超声示:血管壁回声减低,血管腔狭窄,病变血管呈节段性改变;彩色多普勒超声血流显像示颞动脉血管腔内血流信号呈周边充盈缺损样改变。患者拒绝行颞动脉活检。根据患者年龄、头皮疼痛、咀嚼肌疼痛及无力、发热、周身乏力,查体颞动脉增粗、压痛,化验血沉快,C反应蛋白高及颞动脉超声改变考虑巨细胞动脉炎。排除结核及感染性疾病。
给予口服泼尼松50mg/d,次日体温降至正常,头皮疼痛、咀嚼肌疼痛明显减轻,泼尼松治疗第6天给环磷酰胺1.0g分两天静脉滴注,同时合用维生素B6静点。泼尼松治疗第7天头皮疼痛、咀嚼肌疼痛消失,治疗2周血沉32mm/第一小时,C反应蛋白84.0mg/L。
口服泼尼松4周后每周减2.5mg,至维持量10mg/d用药1年。环磷酰胺每月静滴1次,连用6个月。于出院后1个月颞动脉变细、变软,随访3年病情无反复。