患者男性，80岁，因“反复胸闷、心前区不适3年，意识丧失1次”入院。3年前患者无明显诱因出现反复发作的胸闷，夜间明显，偶感心前区闷痛，一般持续数分钟，无放射痛，与活动无明显关系，自服庆余救心丸症状可缓解，无夜间阵发性呼吸困难，无少尿和双下肢水肿，未进一步诊治。1天前在双上肢活动时突然出现心前区不适，头胀、头晕，视物旋转，恶心出汗，四肢无力，晕倒在沙发上，呼之不应，不能言语，无四肢抽搐，无口吐白沫，无尿便失禁。15分钟后被家人送到单位医务室时神志转清，给葛根素等输液治疗后症状好转。

既往史：十二指肠球部溃疡史数年，定期复查胃镜。慢性支气管炎史10多年，近2年几乎无急性发作。无高血压、冠心病史，无肝炎、结核病等传染病史。

入院查体：体温36.0℃，脉搏72次/分，呼吸20次/分，血压111/63mmHg，神志清，慢性病容，口唇略发绀，轻度桶状胸，两肺呼吸音稍低，两肺底少量湿啰音，心界不大，心音中等，律齐，无明显病理性杂音。腹部体检正常，无杵状指，四肢脊柱无畸形，活动正常，神经系统无病理体征。

入院诊断：1.冠心病；2.短暂性脑缺血；3.颈椎病；4.慢性支气管炎临床缓解期。

给吸氧、金钠多、氯吡格雷等活血化淤治疗，尼莫地平改善脑血供，脑生素（脑蛋白水解物）改善脑细胞营养等治疗后，晕厥未再发作，头晕明显减轻，但看报时头晕加重，同时一直感觉颈肩部不适，酸胀难受，无肩关节和颈部活动障碍。给予塞来昔布、盐酸乙哌立松和降钙素针剂治疗，同时配合理疗，1周后症状无改善。因胃镜检查提示慢性糜烂性胃炎伴胆汁反流，十二指肠球部霜降样溃疡，予奥美拉唑口服，但颈肩部酸胀和看报时头晕症状未见改善。

辅助检查：

血常规：白细胞5.5×10⁹/L，中性粒细胞59%，淋巴细胞26%，血红蛋白121g/L，血小板195×10⁹/L。

尿常规正常。

血生化：总蛋白85g/L，白蛋白40.8g/L，球蛋白44.2g/L，白/球比为0.9，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶等均正常，血脂、血电解质、血糖正常。

凝血功能：凝血酶原时间14.2秒（正常对照13秒），国际标准化比值1.13。

血沉118mm/h↑。

CRP、血抗核抗体谱、血结核抗体、PPD试验、血肿瘤标志物、甲状腺功能、血气分析均正常。肝炎系列、血梅毒抗体（-）。

心电图：窦性心律，一度房室传导阻滞，肢导低电压。

24小时动态心电图：窦性心律，不完全性左房内传导阻滞，一度房室传导阻滞，多源房性期前收缩，偶发多源室性期前收缩。

心脏超声：主动脉硬化，左室舒张功能减退，肺动脉瓣、主动脉瓣、三尖瓣轻度反流。

肺部CT：两侧支气管病变，左侧斜裂胸膜轻度增厚。

肺功能：轻度阻塞性通气功能障碍。

脑电图报告：轻中度异常。双下肢肌电图检查未见异常。

颈椎MRI：颈椎退行性变，C₄～C₅、C₅～C₆、C₆～C₇椎间盘膨出。

头颅MRI：未见异常。

椎基底动脉MRA：颈部所见血管未见异常。

双颈动脉彩超血流通畅，未见增厚及斑块，双下肢动脉血流通畅。右侧颈部探及淋巴结，大小1.6cm×0.5cm，左侧颈部探及淋巴结，大小1.1cm×0.6cm，双腋下探及淋巴结，右侧约0.5cm×0.3cm，左侧约0.5cm×0.2cm，后腹膜未见明显异常。

B超：左肝囊肿，胆囊、脾正常，前列腺增生伴钙化。

骨骼ECT正常。

因诊断不明在血液科指导下进一步检查，结果如下：

血免疫球蛋白：IgG 6.25g/L，IgA 6.8g/L，IgM 36g/L。

血κ轻链41.90g/L↑（正常5.74～12.8g/L），λ轻链2.10g/L（正常2.69～6.38g/L）。

尿κ轻链50.39g/L↑[（正常0～10.85g/L），λ轻链<0.05g/L（正常0～50g/L。

尿本-周蛋白阴性。

血蛋白电泳：总蛋白46.6%，γ34.5+M%。

头颅正侧位片未见明显异常。

骨髓报告：粒系增生活跃，以成熟中性分叶核细胞为主，部分粒细胞胞质中有中毒颗粒和少量空泡。红系增生受抑，幼红仅占2%，成熟红细胞形态无殊，成熟淋巴细胞形态无特殊，巨核细胞未见。

诊断：原发性巨球蛋白血症。

治疗：血浆置换，第1次置换血浆量1700ml，次日患者颈肩部不适症状明显缓解，看报时头晕也消失，复查血沉83mm/h，IgM 22.8g/L，γ29.1+M%，血浆置换后开始服苯丁酸氮芥2mg，每日3次。第2次血浆置换为1年后，置换前查血免疫球蛋白IgM又明显升高，血清蛋白电泳γ32.2+M%，血清免疫电泳呈单克隆IgM增高。复查骨髓检查结果：骨髓增生活跃，粒红比例3.2∶1，骨髓以淋巴样浆细胞增生为主，占51%，粒系减少，有中毒颗粒空泡变性，红系减少，偶见各阶段幼红细胞，成熟红细胞形态大小不等，呈缗钱状排列，全片见巨核细胞5个，血小板数略减少，浆细胞增多，可见双核浆细胞。血浆置换后症状改善明显。

继续按医嘱服苯丁酸氮芥，定期血浆置换，已随访2年，患者一般情况较好，继续随访中。