患者男性，66岁，因“双下肢麻木伴乳房发育1年余，加重伴双下肢水肿1周”于2012年6月5日入院。入院1年前患者劳累后开始出现双足麻木，后逐渐发展为双膝以下麻木，尤以双足底明显，左右对称，无下肢疼痛等不适。在多家医院诊治症状无缓解。近1周双下肢麻木较前加重，并出现水肿来就诊。患者起病以来，精神、食欲、睡眠较差，大小便正常，体重减轻大约5kg。

既往史：高血压10年，现长期口服氨氯地平片控制血压。

入院查体：BP 151/86mmHg，慢性病容。全身皮肤粗糙、色素沉着，无肝掌、蜘蛛痣、出血点。腋下、锁骨上及腹股沟均可扪及多个大小不等淋巴结，质中，活动度可，局部皮肤（-）。甲状腺无肿大。双侧乳房发育，乳晕色素沉着，大小对称。心肺未见明显异常。腹部稍膨，未见肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹软，无压痛反跳痛。肝脏于肋下2cm可触及，质中。脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢轻度水肿。可见杵状指（趾）。肌张力正常，肌力5级。双膝踝反射正常，病理征未引出。

辅助检查：

血常规：血红蛋白106g/L↓，余正常。

尿常规：尿蛋白（+/-）。

血生化：尿酸615.7μmol/L↑，钾3.29mmol/L↓，余正常。

甲状腺功能：TSH 11.09m IU/L↑，余正常。

血沉48mm/h↑，CRP 12.59mg/L↑。

抗核抗体阳性（1∶40）。

性激素：黄体生成素10.37IU/L（参考值：1.24～8.16IU/L），雌二醇75pg/ml（参考值：20～75pg/ml），催乳素23.74ng/ml（参考值：4.79～23.3ng/ml）。皮质醇（8：00）12.87μg/dl（参考值：6.2～19.4μg/dl），（16：00）9.40μg/dl（参考值：2.3～11.9μg/dl）；ACTH（8：00）40.92pmol/L（参考值：1.6～13.9pmol/L），（16：00）5.87pmol/L（参考值：1.6～13.9pmol/L）。

PTH 86.3pg/ml（参考值：15.0～68.3pg/ml）。

血吸虫抗体弱阳性。

尿轻链κ119mg/dl↑，轻链λ114mg/dl↑，微量白蛋白81.5mg/dl↑，尿免疫球蛋白G 30.7mg/dl↑。

血轻链κ1610mg/dl↑，轻链λ750mg/dl↑。

神经肌电图：①双三角肌、肱二头肌、股内肌胫前肌、腓肠肌、右大鱼际肌、小指展肌未见自发电位。所查肌肉未见宽大电位。双三角肌、肱二头肌多相电位增多。②双正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经运动传导速度明显减慢。双腓总神经、胫神经运动反应电位消幅减低。双正中神经、尺神经、腓神经感觉反应电位消失。③双胫神经H反射消失。意见：神经源性肌电图。四肢周围神经及神经根损害。

骨髓穿刺活检：骨髓增生活跃，粒、红系均活跃，胞体较大的网状样淋巴细胞占3.5%，巨核细胞正常（图1）。

图1 骨髓穿刺结果

骨髓增生活跃，粒、红系均活跃，胞体较大的网状样淋巴细胞占3.5%，巨核细胞正常；血片示白细胞分布正常，分类可见异常淋巴细胞占8%

颈部+双乳、双腋、锁骨上下淋巴结+腹股沟体表彩超示：①甲状腺多发结节，性质待定，良性可能性大；②双乳男性乳腺发育，双侧腋窝及双侧锁骨上窝、锁骨下多发淋巴结肿大（较大者分比为24mm×14mm、22mm×9mm）；③右腹股沟多发淋巴结肿大（较大者21mm×8mm）。

右腹股沟淋巴结穿刺活检结果：淋巴结反应性增生。

血、尿免疫固定蛋白电泳均显示检测到单克隆免疫球蛋白IgA-λ（图2）。

图2 血、尿免疫固定蛋白电泳示检测到单克隆免疫球蛋白IgA-λ

胸腹部CT示：①两肺下叶背段及左肺下叶后基底段炎症，两侧胸腔积液（少量），心包积液（少量）；②肝硬化、脾大、腹水；③T₉～T₁₁椎体左侧迂曲的血管影：血管畸形？④两侧肾周筋膜增厚：胰腺炎？腹膜炎？鞍区磁共振平扫增强未见明显异常。

骨SPECT：第10胸椎左侧骨质代谢稍见异常。

胃镜：慢性非萎缩性胃炎，未见明显食管胃底静脉曲张。

心电图、肝功能、血脂、大便常规、凝血常规、肿瘤标志物12项、免疫全套、ENA、血糖、HbA1c、肝炎全套（-）。

诊断：1.POMES综合征；2.高血压1级（极高危）。

①应用甲泼尼龙80mg/d冲击治疗2周；②冲击治疗后，环磷酰胺1g每周1次+口服泼尼松（30mg/d）维持治疗；③低盐饮食，注意休息，营养神经，适当利尿。患者皮肤色素沉着明显减退，多浆膜腔积液较前明显好转。住院治疗48天后症状缓解出院。

出院半年后曾联系患者，患者自诉症状自出院后3个月左右再次加重，目前已不能下床行走，并合并有多浆膜腔积液、明显皮肤色素沉着，同时男性乳房发育未得到明显控制。后失访。