患者男性，61岁，因“发现嗜酸性粒细胞增高10个月，间断发热1个月”于2010年11月2日入院。患者于入院前10个月因“痛风”发作查血常规示白细胞及嗜酸性粒细胞（eosinophil，EOS）增高，间断复查EOS 27.3%～52.1%。逐渐出现胸闷、气短、乏力、双下肢水肿、脾肿大、蛋白尿、血红蛋白及血小板减低，此后发现心尖部附壁血栓，经相关检查除外寄生虫感染、风湿免疫系统疾病、变态反应等，诊断为特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）。口服阿赛松治疗后，EOS可降至正常，腹水、心包积液消失，心尖部血栓缩小，肝损害脾大减轻，遂自行停用药物近三个月。于入院前1个月受凉后出现高热，体温达39.7℃，无咳嗽咳痰，胸CT示右肺上叶实变伴空洞形成，于外院予青霉素类抗感染治疗17天，复查CT无明显好转，停药三天后再次发热，遂收入我院。

既往史：过敏性鼻炎、冠心病、高血压、痛风病史。长期吸烟史，少量饮酒，否认疫区旅居史。

查体：体温38.5℃，神清语利，皮肤黏膜无黄染皮疹，双肺无明显干湿啰音，心率127次/分，律齐，无杂音，腹软，脾肋下2cm，质中，无压痛，神经系统查体阴性。

辅助检查：

血常规：血红蛋白102g/L↓，EOS计数0.45×10⁹/L↑。

尿便常规、凝血功能基本正常。尿蛋白（++）。

血生化：谷草转氨酶82mmol/L↑、谷丙转氨酶76mmol/L↑、总胆红素30.5μmol/L↑、结合胆红素23.3μmol/L↑、白蛋白29g/L↓；尿素29.9mmol/L↑、肌酐153.0μmol/L↑。

免疫球蛋白A 6.23g/L、血沉55mm/h↑、C反应蛋白50.50mg/L↑、抗核抗体阴性、G实验阴性。

骨髓穿刺：骨髓增生极度活跃，EOS多见（32.32%），片状分布，形态偏成熟，散在偏成熟阶段中性粒细胞及中晚幼红细胞，巨核细胞不少，未见原始细胞增多，未见淋巴细胞增多；FIP1L1/PDGFRα融合基因检测（-）（图1）。

超声心动图：左房大，左室心尖部附壁血栓3.7cm×1.7cm×1.5cm，二、三尖瓣轻度反流（图2）。

图1 骨髓中嗜酸性粒细胞比例增高

图2 左室心尖部附壁血栓3.7cm×1.7cm×1.5cm

腹部B超：肝脏多发实性结节，脾大12.8cm×4.7cm。

胸部CT：右上叶大片实变，并空洞形成（图3），右下叶背段斑片影，考虑感染性病变。予抗感染治疗后右肺上叶实变及空洞较前缩小（图4）。

气管镜：支气管炎症，支气管灌洗液：无菌落发育，真菌（-）抗酸染色（-），病理示（右上叶后段、右上、尖后段间嵴）肺泡间质纤维组织增生致间隔增宽，肺泡上皮轻度增生，肺泡腔内充满粉染物质，考虑为肺泡蛋白沉着症。另见小块支气管黏膜示基底膜增厚及纤维组织增生。

图3 肺部CT

右肺上叶实变伴空洞形成

图4 肺部CT（抗感染治疗后复查）

右肺上叶实变及空洞较前缩小

诊断：1.肺炎；2.特发性高嗜酸性粒细胞综合征；3.心尖部附壁血栓。

予口服阿赛松联合抗感染抗真菌保护靶器官对症治疗，患者肺内实变影缩小，但于2010年12月8日突发全血细胞减少（血红蛋白58g/L，白细胞0.31×10⁹/L，血小板11×10⁹/L）；心尖部血栓增大（图5）；复查骨穿FIP1L1/PDGFRα融合基因检测阳性；体温38～40℃，肝区出现叩击痛，肝功能恶化。加大激素用量至甲泼尼龙80mg/d，予丙种球蛋白及白蛋白输注出现过敏，并伴有一过性抽搐、记忆力丧失、谵语等精神症状2010年12月11日复查心尖部血栓仍存在（图6），补充造血刺激因子等无效，于2010年12月13日死亡。

图5 左室心尖部附壁血栓4.0cm×3.0cm×2.1cm

图6 左室心尖部附壁血栓2.0cm×1.4cm