患者女性，68岁，因“发现胃泌素瘤肝多发转移7年，四肢不自主抽搐5年加重1周”于2010年8月20日收入院。

患者2003年4月因“黑便及中上腹隐痛不适2个月”行胃镜检查提示“十二指肠球部霜斑样溃疡，降部较大溃疡形成”。当时血清白蛋白：26g/L（正常值35～50g/L）；血电解质正常。因与常见十二指肠球部溃疡明显不同，考虑患者非单纯的消化系统疾病。进一步查腹部B超：肝内多发性实质性占位（性质待定）。上腹部CT增强结果提示胰尾肿块，肝脏多发病灶。拟诊为胰尾恶性胰岛细胞瘤伴肝内多发转移灶，腹膜后未见异常增大的淋巴结。肝脏穿刺病理结果：见肝脏组织及异常组织，后者细胞质丰富，嗜酸，核圆形，大小较一致，部分呈索状或梁状排列，细胞核轻度异型，未见核分裂象，间质血管丰富。异常组织为少量神经内分泌肿瘤组织；考虑肝内有内分泌细胞，不排除胰腺恶性肿瘤转移。血清胃泌素（RIA法）：95pg/ml（正常值<100pg/ml）。胃泌素促发试验阳性：血清胃泌素升高达138pg/ml。明确诊断为“胃泌素瘤肝多发转移”。予以抑酸［奥美拉唑（奥克、洛赛克）、雷尼替丁］治疗，患者黑便消失。复测胃泌素降至60pg/ml。出院后予醋酸奥曲肽50μg皮下注射，每日2次，多次复查胃泌素基本正常，波动于60～100pg/ml之间。期间未经常查血电解质，患者未再出现黑便。约1年后胃泌素值逐渐升高，患者常觉乏力伴肝区不适，明显消瘦，患者一度加用中药保肝治疗，至2006年5月（3年后）因乏力、恶心、呕吐症状加重及胃泌素升高达240pg/ml，遂换用长效生长抑素醋酸奥曲肽微球（善龙，每支20mg）每4周皮下注射一支，患者腹部症状缓解，胃泌素也下降至60pg/ml以下，此后一直随访胃泌素值，在刚注射醋酸奥曲肽微球后几日测血清胃泌素多可降至100pg/ml以下，接近下一次注射周期时测胃泌素则往往升高至150pg/ml左右。患者于2008年7月因胃泌素再次升高达300pg/ml，遂加用奥克1片治疗，多次测胃泌素波动于60～150pg/ml左右。当时患者经常有双腿不自主抽搐，未予进一步检查，期间有低血钾：血钾3.0～3.5mmoL/L，口服氯化钾低血钾容易被纠正，血钙正常在2.20～2.45mmoL/L左右，但是当时考虑患者长期卧床静养，遂给予补碳酸钙维生素D₃ 0.6g/d治疗。患者双腿不自主抽搐（扑翼样震颤）症状并无改善，持续存在并逐渐加重。

2009年8月患者胃泌素测值已达700pg/ml以上，肝功能提示白蛋白偏低，肝脏酶学指标基本正常，除继续用醋酸奥曲肽微球外，奥美拉唑由1片每日1次，加量为1片，每日2次，并定期输注人血白蛋白，监测血清胃泌素波动于90～300pg/ml。2010年初再次因乏力、腹胀及双腿不自主抽搐入院，查胃泌素345pg/ml；垂体磁共振增强提示：垂体强化欠均匀，微腺瘤待排除；未见脑部有异常病变（推测应该排除脑转移）。同时患者一直存在低蛋白血症、腹水及盆腔积液。

于2010年6月患者出现胡言乱语，日夜颠倒。考虑合并肝性脑病，查血氨127moL/L，予乙酰谷酰胺，门冬氨酸鸟氨酸降血氨治疗，症状缓解出院。7月中旬因行动迟缓、乏力明显及四肢不自主抽搐加重再次收住院，当时查体：肝区膨隆，肝肋下平脐，质硬，有触痛，脾肋下2cm，移动性浊音阳性，扑翼样震颤阳性。予降氨保肝治疗，症状改善，出院后每日使用门冬氨酸鸟氨酸降血氨。

于2010年8月下旬患者出现四肢不自主抽搐加重，予降氨、保肝、利尿、升白蛋白治疗，但患者病情逐渐恶化，于2010年9月4日出现昏迷，呼之不应，经积极救治无效，于9月12日呼吸心跳停止，宣告临床死亡。

死亡原因：1.肝性脑病；2.胃泌素瘤肝多发转移。

该患者病程中的主要临床症状、主要治疗及血清胃泌素水平归纳见表1。

表1 患者的临床症状、血清胃泌素及主要治疗及疾病转变