患者男性，62岁，因“上腹部烧灼感四天”于2006年7月12日入院。患者起病无诱因，伴轻度腰疼，无恶心、呕吐及黑便。

既往史：十二指肠球部溃疡病史20年，乙肝病毒携带者10年。个人史、婚育史、家族史无特殊情况。

入院后查体：T 36.8℃，BP 130/65mmHg，上腹部轻度压痛，腰骶部轻度叩痛，余无明显阳性体征。

辅助检查：血白细胞8.8×10⁹/L，血红蛋白143g/L，血小板66×10⁹/L↓；凝血功能：PT 19.3秒，APTT 36秒，D-dimer>800μg/L，纤维蛋白原43.4mg/dl；总胆红素49.5μmol/L↑，结合胆红素12.9μmol/L；癌胚抗原（CEA）1500ng/ml↑，前列腺特异抗原（PSA）正常。

入院诊断：1.上消化道出血？2.弥散性血管内凝血？3.肝功能损害。

入院后呕吐咖啡样物约200ml，予奥美拉唑、止血、补液等治疗。次日胃镜检查：胃窦小弯后壁见一黑色血栓，周边可见新鲜血渗出，胃底黏液湖黑色，考虑上消化道出血，Dieulafoy病？因出血未行活检。

很快患者出现肉眼血尿、皮肤尤其针刺部位出血明显，伴随巩膜黄染，同时复查血常规：血红蛋白95g/L，血小板41×10⁹/L；凝血功能：PT 18.3秒，APTT 44.1秒，D-dimer 4300μg/L，考虑并发DIC，予胃肠减压、6-氨基己酸、输注血浆控制DIC等治疗。患者烦躁明显，镇静治疗效果差，出现低热，体温37.7℃左右，腹胀明显伴少许黑便，查腹部叩鼓音、肠鸣音较低。

胸部CT平扫提示双肺纹理增多，慢性炎症，双侧胸腔少量积液，双腋窝及纵隔内见小淋巴结。

腹部CT平扫+CTA示：肝胆胰脾双肾未见异常，腹腔及腹膜后未见确切结节及肿块，未见增大淋巴结，肠管扩张积气；肠系膜血管未见异常，发现胸椎多个椎体局限性骨质密度增高 （图1），建议FDG PET/CT。

图1 CT三维重建显示胸椎多发高密度结节

FDG PET/CT结果：全身多发骨髓代谢异常增高（图2）；全身显像未见实体性肿瘤征象；双腋窝、颏下、腹股沟见小淋巴结，无异常浓集。

图2 PET/CT显示全身多发骨髓代谢异常增高

骨穿：骨髓红系增生，见有7～9个核仁的成团异常细胞（图3），性质待定，血涂片红细胞碎片易见，因血小板明显减低及严重凝血异常，当时未行骨活检。

7月17日复查血常规：血小板计数35×10⁹/L，血红蛋白 66g/L；凝血功能：APTT 27.2秒，D-dimer>800μg/L；纤维蛋白原32.4mg/dl；血生化：总胆红素154.3μmol/L，结合胆红素57μmol/L；尿素氮10.3mmol/L，肌酐70μmol/L。

图3 骨髓象见成团恶性细胞

期间予间断输注血小板、甲泼尼龙、小剂量低分子肝素抗凝，先后行血浆置换8次，治疗后患者一般情况明显改善，病情逐渐好转，上消化道及泌尿系出血停止，停胃肠减压，拔除胃管，黄疸明显消退。8月8日复查血常规：血红蛋白119g/L，血小板计数115×10⁹/L，凝血功能及体温恢复正常。DIC控制后针对骨髓异常代谢查腰椎MRI考虑恶性肿瘤（图4），转移瘤可能性大，骨髓逆转换。查血免疫球蛋白定量、血清免疫电泳、固定电泳均正常，尿本-周蛋白为阴性。查抗核抗体、循环免疫复合物及补体C₃、C₄等未见明显异常。

图4 腰椎核磁显示多发异常信号