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以低钠血症为主要表现的腺垂体功能减退症并继发性肾上腺皮质功能减退症一例
作者
肖幸,张存泰
案例诊断
腺垂体功能减退症,继发性肾上腺皮质减退症,肾上腺危象
病例介绍

患者男性,68岁,因“食欲不振、进行性消瘦10个月”于2012年5月2日入院。患者起病无明显诱因,不伴其他症状。2011年9月外院胃镜示“糜烂性胃炎”,腹部超声“胆汁淤积,前列腺增生”,血常规、肿瘤标志物、甲状腺功能基本正常,诊断“抑郁症”,给予氟哌噻吨美利曲辛、盐酸氟西汀、奥氮平等药物治疗近半年,症状无明显好转。2012年2月行全身PET提示无肿瘤征象,调整抗抑郁药物,但消瘦仍持续加重。患者自发病以来精神、饮食、睡眠不佳,大小便正常,体重共下降约20kg,体力明显下降。

既往史:前列腺增生症6年。否认高血压、糖尿病、冠心病史,否认肝炎、结核病史,无手术史。

体格检查:T 36.3℃,P 72次/分,R 20次/分,BP 109/67mmHg;神志清,精神可,轻度贫血貌,全身皮肤无黄染及色素沉着,浅表淋巴结无肿大;双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心率72次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹软,未触及包块,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,肠鸣音正常;双下肢轻度指凹性水肿,四肢肌力正常,病理征阴性。

入院辅助检查:

血常规:白细胞5.22×109/L,中性粒细胞31.2%↓,淋巴细胞59.0%↑,红细胞3.47×1012/L↓,血红蛋白97.8g/L↓,血小板150×109/L。

电解质:血钠121.5mmol/L↓,血钾4.68mmol/L。

骨髓细胞学:淋巴细胞增多,幼稚淋巴细胞6.5%。

小肠结肠双期CT:直肠壁稍增厚,肝脏小囊肿。

肝肾功能、血脂、空腹血糖、糖化血红蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、尿常规、便隐血、乙肝全套、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、HIV抗体、骨髓瘤全套均正常。

心电图、胸部X线片、心脏彩超、腹部彩超、颈部及甲状腺彩超、肾上腺MRI、垂体MRI平扫未见异常。

病例讨论
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诊疗经过

入院后给予营养支持、口服及静脉补钠、改善食欲、调节神经功能(米氮平、谷维素)等治疗,患者食欲不振无明显改善,少量进食即感恶心,低钠血症难以纠正且持续加重,入院后一周复查血钠113.1mmol/L↓,血钾4.82mmol/L。2014年5月10日下午行骨髓穿刺后,晚6时出现意识模糊、嗜睡,小便失禁。当时查体:BP 92/60mmHg、心率80次/分,反应淡漠,定时定向力尚准确,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,伸舌居中,四肢肌力对称、病理征阴性。给予升压、补液后血压逐渐稳定在100/60mmHg左右,意识逐渐转清。当日夜间出现发热,体温最高38.7℃。加抗生素治疗后体温逐渐正常。进一步完善相关检查:风湿全套、免疫全套、铁蛋白、ANCA、PTH、性激素全套、Coombs试验、PPD、骨髓活检及流式免疫分型均正常。

请内分泌科会诊建议查血ACTH和皮质醇,结果均明显低于正常(表1)。查垂体增强MRI,提示“垂体低矮,部分空蝶鞍(图1);垂体左侧微腺瘤(图2)”。

表1 血ACTH、皮质醇水平

图1 垂体增强MRI:垂体低矮,部分空蝶鞍

图2 垂体增强MRI:垂体左侧微腺瘤

诊断:腺垂体功能减退症,继发性肾上腺皮质减退症,肾上腺危象。

治疗和转归:给予泼尼松(早15mg,下午5mg)口服,患者精神、食欲迅速好转,低钠血症很快纠正,复查血皮质醇逐渐升高,体重逐渐增加。病情好转后将泼尼松减量,目前5mg/d维持,患者一般情况稳定,数次复诊未诉不适,血钠、血钾、皮质醇水平均正常。

专家点评
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