患者男性，70岁，因“头昏、头痛、乏力伴发热5天”入院。患者无诱因起病，体温36.5～37.6℃，自认为“上呼吸道感染”服用 “头孢类抗生素”，病情无好转，感双下肢乏力明显，以“乏力原因待查”收住。

既往史：有“心律失常、乙肝、丙肝病”史，曾因“胃溃疡穿孔、胆结石”分别行“胃大部切除术、胆囊切除术”。最高血压150/90mmHg，不规律自服“缬沙坦”治疗。吸烟50余年，每天20支，戒烟4年。母亲家族中有“高血压”史，母亲及其姐妹二人死于“脑出血”。

入院查体：T 37.2℃，BP 120/70mmHg，一般情况可，神志清，对答切题，双瞳孔等大等圆，对光反射存在。肺气肿征（+），双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音，心界不大，HR 72次/分，律齐，未闻及杂音，P₂=A₂，腹平软，全腹无压痛，肝脾未及，双下肢不肿。神经系统检查：颅神经检查（-），颈无抵抗，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双下肢巴氏征（±），左侧偏盲。

辅助检查：

血常规：血红蛋白144g/L，白细胞10.70×10⁹/L↑，中性粒细胞82.6%↑，淋巴细胞9.80%，单核细胞7.3%，血小板182×10⁹/L。

血生化：乳酸脱氢酶260U/L↑，碱性磷酸酶36U/L↓，CRP 34mg/L↑。

肾功能、肿瘤标志物、甲状腺功能、补体C₃、C₄、尿便常规正常。

乙肝两对半、HCV抗体、HEV抗体、ANCA谱、免疫球蛋白，KAP、LAM，ASL，类风湿因子均为（-）。

动态心电图：窦性心律；偶发室上性期前收缩；偶发室性期前收缩。

超声心动图：左室舒张功能减退。

头颅多普勒：颅内动脉供血不足，弹性差。

视野检查：左眼鼻侧偏盲（1/2左），右眼左下偏盲（1/3）。

眼底检查：A/V 1∶2，交叉压迫（-），网膜平，视盘边缘可。双眼动脉硬化Ⅰ级。

CT（图1）：①右侧枕叶出血，病灶周见低密度水肿带环绕，占位合并出血不完全排外，出血量约40～50ml。②脑干密度欠均匀，可见小片状低密度影，性质多考虑梗死。③慢支炎，肺气肿，双下肺间质纤维化；双侧胸膜增厚、粘连。

图1 2012年7月7日头颅及肺CT检查

右侧枕叶出血，双下肺间质纤维化，气管内小结节

（腹部）皮肤活检：被覆纤维组织增生，胶原变性，请结合临床进一步诊治。高倍观察：片状致密物由细丝状或细颗粒状物质组成（多考虑淀粉样物质）。免疫组化：刚果红（±）；透射电镜报告：鳞状上皮结构完整，真皮层内胶原纤维束间有较多片状电子致密物。病变提示：淀粉样变 （皮肤）

诊断：1.右枕叶脑出血（脑淀粉样血管病）；2.淀粉样变（皮肤）；3.高血压病（2级，极高危）；4.肺间质纤维化（肺弥漫性淀粉样变）。

患者老年人，70岁，颅脑CT提示右侧枕叶出血，是淀粉样脑血管病（CAA）相关性脑出血（CAAHs）的好发部位，皮肤活检提示淀粉样变性，间接提示患者机体有组织淀粉样变性，根据Boston标准，诊断为可能的淀粉样脑血管病相关性脑出血（CAAHs）。针对患者颅内血肿压迫，给予甘露醇、人血白蛋白、β-七叶皂苷脱水、降低颅内压；依那普利口服降血压，且长期服用降压药控制血压，禁用抗凝剂，以预防脑出血复发；依达拉奉清除自由基，纠正电解质紊乱、抗感染治疗。经过2周的治疗患者出院时体温正常，乏力缓解，头昏、头痛减轻，双眼偏盲好转。随访1年病情平稳，未再发生脑出血。