患者女性,79岁,因“四肢酸痛一年,腰背部疼痛伴下肢水肿一周”入院,患者一年前出现四肢酸痛,未引起重视,一周前无明显诱因下出现腰背部疼痛,后进行性加重,伴有四肢无力,疼痛,水肿。病程中患者颜面及四肢水肿,颈部无力,吞咽困难,偶有呛咳,饮食差,二便正常。
既往史:脑梗死、高血压史,否认服用他汀类药物和小龙虾等食物,有多发性肌炎(polymyositis,PM)家族史。
入院查体:BP 110/60mmHg,消瘦,端坐呼吸,无明显皮疹,浅表淋巴结未肿大,两肺呼吸音粗,两下肺满布湿啰音,心率100次/分,律齐,可及舒张期奔马律。腹平软,墨菲征可疑阳性,右肾区叩击痛,左上肢及双下肢Ⅲ°可凹性水肿。四肢肌力1级,病理反射未引出。
辅助检查:
血生化检查:丙氨酸氨基转移酶88IU/L↑,天冬氨酸氨基转移酶153IU/L↑,磷酸肌酸激酶2308IU/L↑,乳酸脱氢酶1040IU/L↑,血沉24mm/h↑,血清肌红蛋白2113.00ng/m l↑,血清肌酸激酶同工酶58.28ng/ml↑,血清肌钙蛋白T 0.389mg/ml↑,BNP>10000ng/L↑。
免疫球蛋白IgA 3.96g/L,IgG 17.30g/L,IgM 2.57g/L,SSA抗体阳性,抗核抗体阳性,Jo-1抗体阳性。乙肝两对半(-)。
CT(图1):两下肺炎,左下肺肺不张,两肺胸腔积液,两肺多发肺大疱。
肌电图:肌源性损害。

图1 肺部CT平扫
左下肺肺不张,两肺胸腔积液,两肺多发肺大疱
患者入院后予以激素冲击治疗,心肌酶谱进行性升高,心电图为下壁缺血性改变,伴有室性期前收缩。急诊冠脉CT未见明显异常。考虑多发性肌炎伴有心肌损害,患者心衰症状明显,予以利尿扩张冠状动脉。后患者出现肌力减退,呼吸肌麻痹,呼吸衰竭,意识不清,不能自主进食,予以无创通气,抗感染,鼻饲饮食。并加用丙种球蛋白支持治疗。
两周后患者呼吸功能改善,撤除呼吸机,四肢肌力2级。四周后患者肌力5级,可自行进食,加用环磷酰胺。
三个月后患者生活基本可以自理,复查酶谱正常。随访至今。