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胰腺间质瘤伴肝转移诊治经验与体会
作者
姚小晓
案例诊断
胰腺间质瘤伴肝转移
导读

胰腺间质瘤是发生于胰腺的一种罕见的胃肠外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)。据笔者检索,国外文献报道共26例,国内文献报道共4例。EGIST 是指组织形态、免疫表达等和胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)相似,但是起源于腹腔或腹膜后的软组织,包括肠系膜、网膜、腹膜后、胆囊、前列腺等,且与肠壁或内脏浆膜表面无关的一类肿瘤。

病例简介

患者,女,54岁,因“体检发现胰腺占位及肝占位10天”于2013年7月入院。

患者10天前体检行腹部彩超及CT检查发现胰腺占位及肝占位,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐。饮食、睡眠尚可,二便如常,近期体重无明显变化。既往无肝炎病史。

体格检查:身高162cm,体重62kg。腹部外形平坦,腹软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未触及,未触及包块。叩诊呈鼓音。肠鸣音约3~4次/分。

实验室检查:CA153:96.07U/ml,CA199:54.88U/ml。

腹部超声:肝左叶近膈顶可见一低回声,大小为2.4cm×2.0cm,边界清,肝内外胆管未见扩张。胰体处可见一低回声区,形态不规则,大小为46mm×26mm,边界尚清。肝脏超声造影检查提示:符合肝癌声像(不除外转移癌);胰体占位,胰腺癌不除外,胰周淋巴结不除外转移。

腹部CT:胰体明显增粗,其内可见团块状低密度影,边缘模糊不清,内部密度不均,局部呈囊状低密度影(图1A),大小约为5.7cm×2.7cm;增强扫描动脉期呈斑片状不均匀强化影(图1B);门静脉期及平衡期呈轻度强化,尚均匀,病变与正常胰腺实质及脾静脉分界不清,肝脏膈顶近第二肝门处见一类圆形低密度影(图1C),直径约2.2cm,增强扫描边缘略有强化(图1D)。

诊断:胰腺恶性肿瘤伴肝转移瘤

图1 腹部CT及增强图像

A. 腹部CT示胰体明显增粗,其内可见团块状低密度影,边缘模糊不清,内部密度不均,局部呈囊状低密度影;B. 增强扫描动脉期呈斑片状不均匀强化影;C. 门静脉期及平衡期呈轻度强化,尚均匀,病变与正常胰腺实质及脾静脉分界不清,肝脏膈顶近第二肝门处见一类圆形低密度影;D. 增强扫描边缘略有强化

临床决策分析
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治疗过程

(一)手术过程

术中探查胰腺中段可触及一大小4.5cm×2.5cm×1.5cm的质硬、表面为灰白色的肿物,肝左叶膈面处可见一大小2.0cm×1.5cm×1.5cm质硬、表面为白色肿物,分别行细针穿刺活检,细胞学检查回报均可见异型细胞,考虑为腺癌可能性大。术中诊断胰腺癌伴肝转移,考虑患者处于胰腺癌Ⅳ期(M1),预后极差,为保证患者生活质量、减小手术创伤,经与家属沟通,决定行胰腺肿瘤放射性粒子125I植入术,肝脏肿瘤微波固化损毁术。

术后病理:(肝脏穿刺组织)及(胰腺穿刺组织)梭形细胞肿瘤,核分裂象1~2个/50HPF。免疫组织化学:CD117(+)(图2)。

图2 术后病理

(二)术后诊断

结合镜下病理及免疫组织化学结果,术后诊断胰腺间质瘤伴肝转移。

预后

患者术后恢复良好,出院后给予口服甲磺酸伊马替尼(格列卫)300mg/d,联合注射胸腺肽-α(注射用胸腺肽)每周两次皮下注射治疗。术后6个月复查腹部CT提示胰腺肿物较前未见明显变化(图3)。肝脏毁损灶无明显变化,随访至今。

图3 术后6个月腹部CT片

经验与体会
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专家述评
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