自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一类以胰腺弥漫性或节段性炎症改变为主的自身免疫性疾病（autoimmune disease，AD）。作为AD家族的年轻成员，AIP是少数几类可治愈的胰腺疾病，也因此逐步为临床医师和学者所重视。AIP发病率低，且临床表现和影像学征象较难与胰腺癌鉴别，故目前AIP的诊断和治疗仍是困扰外科医师的重要临床问题。

患者，男性，60岁，以“上腹不适2个月，发现皮肤巩膜黄染3天”主诉入院。患者自入院前2月起，无明显诱因下出现上腹部不适，偶有隐痛，无发热寒战，无厌油食欲缺乏，未重视。入院前3日自觉皮肤及巩膜泛黄，腹部不适略有加重，于外院就诊，B超提示“胰头肿块”，遂转至我院就诊并收治。

发病至入院期间，无发热寒战等表现，尿色略深，伴有乏力及食欲缺乏。

体格检查：神清，精神可，体温37.2℃。皮肤巩膜黄染。全腹平软，无腹块肠型，中上腹轻度压痛，未及反跳痛。肠鸣音可及，不亢。Murphy征阴性，肝区未及明显叩痛。

既往史：既往体健，无手术外伤史，无胰腺炎病史。

实验室检查：总胆红素（total bilirubin，TB）55.3μmol/L；结合胆红素（direct bilirubin，DB）30.7μmol/L；血淀粉酶196U/L；肝炎病毒指标阴性；肿瘤标志物：CA199 7.4U/ml；CA125 29.1U/ml；CEA 1.31ng/ml；AFP 2.29ng/ml。

影像学检查：

B超提示：胰头肿块，3.5cm×3.0cm。

增强CT提示：胰头部肿大，强化明显，与肠系膜上静脉关系紧密；胆管系统扩张，胰管部分轻度扩张（图1）。

诊断：胰头占位性病变

图1 患者术前增强CT影像

胰头部肿大（圆圈所指），强化明显，与肠系膜上静脉关系紧密；胆管系统扩张，胰管部分轻度扩张

结合患者症状、体征及辅助检查，术前诊断“胰头占位”，经术前讨论并与患方充分沟通后，施行手术。手术方式：胰十二指肠根治性切除术。

术中探查见：胰腺钩突部约3.5cm×3.0cm肿块，质硬，边界不清，肿块与肠系膜上静脉关系紧密，余胰腺实质未触及明显异常。手术过程顺利。

术后恢复良好，未出现胆肠吻合口及胰肠吻合口漏，术后2周内TB即降至19.5μmol/L，DB降至5.4μmol/L。

术后病理提示：胰腺符合IgG₄+相关纤维硬化性疾病。

术后第6周，患者无诱因下再度皮肤巩膜黄染，伴轻度腹部不适，合并发热，最高达38.6℃。复查血液生化，TB 114.2~222.7μmol/L，DB 74.9~136.4μmol/L，CT示肝内胆管明显扩张（图2），考虑梗阻性黄疸、胆道感染，予经皮肝胆管穿刺引流（PTCD）减黄。回顾性分析并复查免疫学标志物提示：类风湿因子33IU/ml（正常值：0~20IU/ml）；血清IgG 1650mg/dl（正常值：751~1560mg/dl），P-ANCE及C-ANCA（-）。

图2 术后第6周CT影像

胰十二指肠切除术后改变，胰腺肿胀（圆圈所指），肝内胆管扩张明显（箭头所指），肝门区胆管壁增厚

结合组织病理学报告，该患者符合Ⅰ型-AIP伴胰外病变（硬化性胆管炎），予甲泼尼龙（即甲强龙）40mg/d静脉滴注冲击治疗。

激素治疗后，2周内患者胆道感染逐步得到控制，于第3周起缓慢减量并改口服用药，并顺利出院。随后每2周减少用量5mg/d，以10mg/d维持。

激素治疗后4周：TB 25.7μmol/L；DB 10.2μmol/L。

激素治疗8周后：TB 18.9μmol/L，DB 1.3μmol/L，恢复正常水平；类风湿因子21U/ml；IgG 1170mg/dl；IgA 200mg/dl（正常值：82~453mg/dl）；IgM 154mg/dl（正常值：46~304mg/dl）。CT提示：胰十二指肠切除术后改变，胰腺形态基本恢复正常（箭头所指），胆道扩张积气较前改善（图3）。

图3 激素治疗后第8周CT影像

胰十二指肠切除术后改变，胰腺形态基本恢复正常（箭头所指），胆道扩张积气较前改善