病情介绍

患者，男性，76岁，确诊为慢性粒单细胞白血病4年，口服羟基脲0.5mg/d至今；3年前化疗后出现慢性肾功能不全。近8个月开始出现黑便，近1个月出现活动后呼吸困难，于2008年5月4日入住我院血液内科。既往冠心病8年。查体：颈部、腹股沟多发淋巴结肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿 啰 啰音；腹膨隆，肝肋下4cm，脾肋下3cm，双下肢不肿。辅助检查：白细胞18.60×10⁹/L，N 47%，L 13%，幼稚细胞占30%，血红蛋白7.5g/L，血小板96×10⁹/L；大便潜血阳性。动脉血气（未吸氧）：PaO₂ 78mmHg，PaCO₂ 30.7mmHg，SaO₂ 95%；骨髓检查正常，胸片未见明显异常（图1）。

图1 正位胸片未见明显异常（2008-05-04）

入院诊断为慢性粒单细胞白血病、消化道出血、中度贫血、慢性肾功能不全，继予羟基脲0.5mg/d，余对症治疗。住院第3天出现发热、干咳，体温38.4~39℃。双肺听诊未闻及干湿 啰 啰音。查WBC 25.5×10⁹/L，幼稚细胞32%；CRP 98.18mg/L，LDH 872IU/L，抗HIV抗体阴性。动脉血气（鼻导管吸氧5L/min）：pH 7.352，PaO₂ 49mmHg，PaCO₂ 22.9mmHg，SaO₂ 95%；痰涂片可见革兰染色阳性球菌。静脉应用克林霉素、氟康唑和亚胺培南/西司他丁等治疗共7天，发热、呼吸困难明显加重，予无创呼吸机辅助通气，查血气（吸入氧浓度50%）：pH 7.459，PaO₂ 69mmHg，PaCO₂ 37mmHg，SaO₂ 95%。复查WBC 41.8×10⁹/L，胸片显示双肺弥漫性渗出影（图2）。胸部HRCT示双肺弥漫性磨玻璃影伴有部分肺实变（图3）。于2008年5月15日转入RICU。

图2 胸片显示双肺弥漫性渗出影（2008-05-15）

图3 胸部HRCT示双肺弥漫性磨玻璃影，小叶间隔增厚（2008-05-14）

图4 胸片显示双肺病变较前明显吸收（2008-05-17）

诊断为慢性粒单细胞白血病、重症肺炎（PCP可能性大）、Ⅰ型呼吸衰竭。转入RICU后继予无创呼吸机辅助通气，逐渐出现意识障碍，遂行气管插管，呼吸机辅助通气。查WBC 48.5×10⁹/L，外周血CD4⁺细胞计数0.969×10⁹/L，血清1，3-β-D葡聚糖（G试验）30pg/ml（正常值<10pg/ml），半乳甘露聚糖（GM试验）阴性，并行支气管镜肺泡灌洗检查。转入RICU第1天即开始应用替考拉宁、美罗培南、更昔洛韦、卡泊芬净（50mg/d，首剂70mg）、甲泼尼龙（80mg/d）等治疗，并将羟基脲加至1.5mg/d，第2天WBC降至20×10⁹/L，同时出现少尿，尿酸升至715μmol/ L、血肌酐升至254μmol/L。考虑为急性溶瘤综合征，第3天开始予水化、碱化尿液及床旁持续肾脏替代治疗（CRRT）。卡泊芬净治疗第3天意识转清，体温正常，胸片显示双肺病变较前明显吸收（图4）。痰和支气管肺泡灌洗液（BALF）六胺银（GMS）染色可见肺孢子菌包囊（图5），肺孢子菌PCR检测阳性；细菌及真菌培养均为阴性。

图5 支气管肺泡灌洗液六胺银染色可见大量的肺孢子菌包囊（六胺银染色 ×1000）

最终诊断

慢性粒单细胞白血病，重症肺炎（PCP感染），Ⅰ型呼吸衰竭。

重要提示

1.本病例为慢性粒单细胞白血病患者，虽然外周血CD4⁺细胞计数正常，但仍为免疫功能受损宿主；

2.住院期间出现发热和呼吸困难、严重的Ⅰ型呼吸衰竭，双肺弥漫性病变，病情进展迅速，正规抗细菌和真菌治疗无效，应考虑病毒、PCP、真菌等特殊感染；

3.G试验升高、痰和支气管肺泡灌洗液六胺银染色可见肺孢子菌包囊、肺孢子菌PCR检测阳性，证实了PCP的诊断；

4.由于本患者合并急性溶瘤综合征、急性肾衰竭，在没有确诊PCP以前不宜应用SMZ/TMP；选用卡泊芬净抗感染治疗后3天，患者病情明显好转；

5.在确诊PCP后，根据肾功能加用小剂量的SMZ/TMP 1g/d，以加强对PCP的治疗，最终患者顺利脱离机械通气，转出RICU。

卡泊芬净治疗第3天根据肾功能加用小剂量复方磺胺甲 𫫇 𫫇唑（SMZ/ TMP），1g/d，治疗第5天成功撤离呼吸机，拔除气管插管。卡泊芬净治疗第14天，痰液肺孢子菌-PCR检测和六胺银染色均转阴，血清G试验和LDH降至正常，胸部HRCT显示肺部病变基本吸收（图6）。转入血液科继续治疗，卡泊芬净总疗程为21天。其后继续口服SMZ/TMP预防PCP复发。

图6 胸部HRCT显示肺部病变基本吸收（2008-5-22）

1.Janet EK，Madhav K，Elliot KFet al.Pneumocystis carisiii Pneumonia：Spectrum of Parenchymal CT Findings.Radiology，1990175：711-714

2.Sing A，Trebesius K，Roggenkamp A，et al.Evaluation of diagnostic value and epidemiological implications of PCR for Pneumocystis carinii in different immunosuppressed and immunocompetent patient groups.J Clin Microbiol， 2000，38：1461-1467

3.中华内科杂志编辑委员会.侵袭性肺部真菌感染的诊断标准与治疗原则草案.中华内科杂志，2006，45：697-700

4.Utili R，Durante-Mangoni E，Basilico C，et al.Efficacy of caspofungin addition to trimethoprimsulfamethoxazole treatment for severe pneumocystis pneumonia in solid organ transplant recipients.Transplantation，2007，84：685-688