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病例 头痛、呕吐、发热、颅内占位性病变
作者
叶英
案例诊断
中枢神经系统隐球菌肉芽肿
病例摘要

病情介绍

患者,女性,32岁,安徽省淮南市人。主因“间歇性头痛半年,加重伴呕吐半个月” 于2005年10月6日收住我院脑外科。病程中无发热,无抽搐。头颅MRI示右颞叶占位性病变,强化明显(图1,2),拟诊“右颞叶胶质瘤”。

于2005年10月12日行“右颞叶胶质瘤”切除术,术后第2天开始出现发热(37.8℃),后体温渐进性增高,最高达38.8℃,仍伴有头痛、呕吐。予以青霉素480万U iv.gtt b.i.d。术后5天作腰穿:脑脊液检查示无色透明,潘氏(+),WBC:5×106/L,RBC:72×106/L,Pro:2.42g/L,Glu:3.1mmmol/L,Cl-:102mmol/L,墨汁染色阴性,细菌培养阴性,脑脊液抗核抗体阴性。术后9天(2005-10-21)出现癫痫发作,复查头颅CT示:右颞部大片低密度为主的混杂密度,其内可见高密度出血灶(图3)。术后病理于2005年10月24日报告:切除的灰白色组织为9cm×6cm×4cm大小,HE染色显示肉芽肿性病变,PAS染色显示PAS染色阳性的新型隐球菌,未见菌丝(图4)。

图1 手术前头颅MRI:右颞叶占位性病变

图2 手术前头颅MRI:右颞叶占位性病变强化明显

图3 术后头颅CT:右颞部大片低密度为主的混杂密度,其内可见高密度出血灶

图4 术后病理

a.示肉芽肿性病变(HE×100);b.示PAS染色阳性的新型隐球菌(箭头所示)(PAS×400)

最终诊断

中枢神经系统隐球菌肉芽肿。

重要提示

1.以头痛、呕吐为首发症状;

2.头颅MRI示右颞叶占位性病变;

3.手术切除后,出现发热、癫痫;

4.曾经有养鸽史;

5.脑脊液提示白细胞计数正常,蛋白增高,糖和氯化物稍降低;

6.病理提示肉芽肿性病变,PAS染色提示为新型隐球菌感染;

7.两性霉素B脂质体治疗有效(治疗结束时剂量累积达到3g)。

治疗和转归

氟康唑800mg iv.gtt q.d治疗8天,症状无改善,于2005年11月3日转入我科。追问病史曾有养鸽史。体格检查:T 38.6℃,P 90次/分,R 20次/分,BP 110/80mmHg;耳鼻无异常,颈软无抵抗,气管居中,双肺未闻及干湿啰音,心律齐,无杂音,腹平软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。左上下肢肌张力2~3级,克氏征(–)。入科后查血常规,肝功能及电解质正常,血培养阴性。脑脊液:无色透明,潘氏(+),WBC:2×106/L,RBC:22×106/L,Pro:1.83g/L,Glo:2.2mmmol/L,Cl-:116mmol/L,墨汁染色阴性。予两性霉素B脂质体50mg iv.gtt q.d+5-氟胞嘧啶1.5g p.o. q.i.d治疗,治疗2天后体温上升至39℃,6天后体温渐下降至37.5℃,呕吐、头痛好转,治疗15天左右时患者再次出现频繁呕吐,感全身不适,查血钾:1.9mmol/L,血WBC:2.23×109,肝肾功能轻度异常,复查头颅CT示:颞顶部见不规则囊样低密度影,后方见小密度水肿影(图5)。复查脑脊液:无色透明,潘氏(+),WBC:2×106/L,RBC:10×106/L,Pro:1.43g/L,Glo:2.2mmmol/L,Cl-:113mmol/L,真菌培养阴性。遂改治疗方案为:伏立康唑400mg iv.gtt q.d+氟康唑400mg iv.gtt q.d,辅以每周2次鞘内注射两性霉素B,更改方案2天后体温又再次回升至38.5℃伴有头痛加重,并在第2次鞘注后出现高热(39.8℃)伴癫痫发作,10天左右时出现幻视现象,复查脑脊液:无色透明,潘氏(+),WBC:4×106/L,RBC:7×106/L,Pro:2.22g/L,Glo:2mmmol/L,Cl-:112mmol/L。因第2种方案疗效差及有幻视现象,再次更换为两性霉素B脂质体30mg iv.gtt q.d+5-氟胞嘧啶1.5g p.o. q.i.d,后因副作用重又将两性霉素B脂质体调为20mg,再治疗1个月时(2006-1-16)体温维持在36~37.2℃之间,临床症状消失,脑脊液:无色透明,潘氏(+),WBC:4×106/L,RBC:9×106/L,Pro:1.1g/L,Glo:2.8mmmol/L,Cl-:112mmol/L,墨汁染色阴性。头颅CT示:与老片比较,异常强化病灶有所缩小(图6)。因经济原因,患者于2006年1月18日出院按此方案带药回家治疗,疗程结束时两性霉素B累积剂量达到3g。出院半年和1年后电话随访无复发。

图5 治疗中复查头颅CT示:颞顶部见囊样低密度影,后方见小密度水肿影

图6 治疗后头颅CT: 异常强化病灶缩小

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参考文献

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3.Saag MS,Graybill RJ,Larsen RA,et al.Practice guidelines for the management of cryptococcal disease:Infectious Diseases Society of America.Clin Infect s Dis,2000,30:710 -718

4.Beer MM,Porter RS,Jones TV,et al.The Merck manual of diagnosis and therapy.Merck Research Labortaries,2006,18:1381-1664

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