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患者，男，46岁。以“胸闷、气短、间断胸痛22年，咳痰带血3个月”于2006年6月8日入院。患者入院22年前左小腿骨折第3日行牵引治疗时出现胸闷、气短，平卧位呼吸困难，无胸痛，症状于2周后逐渐消失，未行任何检查及治疗，此后多于劳累、受凉后出现胸骨撕裂样疼痛，无放射，伴大汗，症状持续24~48小时后可自行缓解，平素劳动能力轻度受限。入院7个月前因持续取坐位，12小时起身活动时突然出现胸骨后撕裂样疼痛，持续2小时无改善，伴濒死感、胸闷、大汗、渐进性加重呼吸困难，确诊为肺动脉栓塞，立即予右肺动脉留置导管，应用尿激酶，胸痛症状逐渐减轻，呼吸困难改善，可行日常活动。此后2个月胸痛呼吸困难反复发作，尤以活动时明显。入院前3个月无明显诱因开始出现咳嗽，咳白色泡沫痰，痰中少许鲜红色血丝，伴有发热，体温最高达38.2℃，无畏寒及寒战，胸片及胸腔超声提示右侧胸腔积液，经2次胸腔穿刺共抽取血性胸腔积液2400ml，患者出现夜间阵发性呼吸困难及心悸。
入院查体
T 37.2℃，R 20次/分，P 82次/分，BP 110/70mmHg；神清，口唇无发绀，浅表淋巴结未触及，颈静脉充盈；胸廓对称，右肺叩诊呈浊音，右下肺呼吸音减弱，左肺底可闻及细湿啰音；心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音；腹部平坦，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无水肿。
入院后辅助检查
血常规：WBC 9.67×109/L，GR 59.84%。血气分析：PO2 63.6mmHg，PCO2 32.9mmHg，pH 7.425。D –二聚体阳性。血细胞沉降率52.6mm/h。周围静脉压20cmH2O。心脏彩超：左房增大，三尖瓣轻度反流。
入院诊断
肺栓塞，低氧血症，肺心病，心功能不全，心功能Ⅲ级。
入院后应用低分子肝素、华法林钠片；氢氯噻嗪、螺内酯利尿；单硝酸异山梨酯减轻心脏负荷；抽取血性胸腔积液5次，共计3760ml。患者仍反复出现胸痛、胸闷，咳痰带血，并出现阵发性房颤，药物治疗效果不佳。2006年6月23日复查胸部CT示双肺门旁及右肺上叶、左侧心包弥漫性占位病变伴纵隔淋巴结肿大，考虑恶性肿瘤可能性大；左肺上叶及右肺下叶结节，转移性病变可能性大；广泛肺动、静脉栓塞；右侧胸腔积液，局限性心包积液（图1~4）。
图1 胸部CT示双肺门旁及右肺上叶占位病变
图2 胸部CT示广泛肺动、静脉栓塞
图3 胸部CT示肺动、静脉栓塞伴纵隔淋巴结肿大
图4 左侧心包弥漫性占位病变
2006年6月23日行全身PET/CT检查见心脏及大血管外形饱满，失去常态，其内见多处不规则代谢增高区，考虑左房血管内皮肉瘤；右侧枕叶密度增高影，代谢增高，考虑转移可能性大，右肺中叶肿块影，代谢增高，考虑恶性病变（图5~7）。
图5 全身PET/CT示右肺中叶肿块影，代谢增高，考虑恶性病变
图6 全身PET/CT示心脏及大血管外形饱满，失去常态，其内见多处不规则代谢增高区，考虑左房血管内皮肉瘤
图7 全身PET/CT示右侧枕叶密度增高影，代谢增高，考虑转移可能性大
最终诊断
左房血管内皮肉瘤，肺栓塞，低氧血症，肺心病，心功能不全，心功能Ⅲ级。
重要提示
1.中年男性，以胸闷、气短、间断胸痛22年，咳痰带血3个月为主要症状，反复出现肺栓塞，病情进展迅速；
2.血性胸腔积液；
3.D-二聚体阳性；
4.胸部CT：双肺门旁及右肺上叶、左侧心包弥漫性占位病变伴纵隔淋巴结肿大，考虑恶性肿瘤可能性大；左肺上叶及右肺下叶结节，转移性病变可能性大；广泛肺动、静脉栓塞；右侧胸腔积液，局限性心包积液；
5.全身PET/CT检查见心脏及大血管外形饱满，失去常态，其内见多处不规则代谢增高区，考虑左房血管内皮肉瘤；右侧枕叶密度增高影，代谢增高，考虑转移可能性大，右肺中叶肿块影，代谢增高，考虑恶性病变。
患者恶性肿瘤晚期，放弃进一步治疗，5个月后去世。
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