病情介绍

患者，女，31岁。因“双下肢水肿伴反复流产7年，尿中泡沫增多6年，渐进性呼吸困难1个月”于2004年12月1日入院。患者入院7年前无明显诱因流产（孕28周），伴右下肢水肿，当地医院诊断为“右下肢深静脉血栓”，经肝素及华法林治疗后好转。入院6年前出现尿中泡沫增多，未诊治。入院2年前再次发生流产，当地医院查24小时尿蛋白11.5g，血Cr 160μmol/L，BUN 9.7mmol/L，抗核抗体（ANA）1∶40（分型不详），肾穿刺活检：狼疮肾病（Ⅴ型）。诊断：“系统性红斑狼疮（SLE），狼疮肾病”。2002年9月开始服用泼尼松60mg/d，维持6个月后每个月减10mg，至10mg/d维持至今。同时加用硫唑嘌呤100mg/d，逐渐减量，1年后停用。服用激素过程中出现血压升高，最高180/100mmHg，服用硝苯地平缓释片及卡托普利控制血压，因再次出现左下肢深静脉血栓形成，继续用肝素继以华法林抗凝。

入院1个月前无诱因出现活动后气短，主要表现为渐进性的呼吸困难，开始为活动后气短，逐渐出现静息状态下的呼吸困难，进而发展到需要持续吸氧。不伴有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血和发热（包括午后低热）等症状。胸片：双肺门模糊，双肺纹理增多。自患病以来无蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象及关节炎，脱发不明显，体重增加约10kg。家族史：有一哥哥诊断为“系统性红斑狼疮”，父亲死于“慢性肾衰竭”。

入院查体

BP 190/100mmHg，P 120次/分，R 25次/分，T 36.7^oC，贫血貌，吸气末双肺底可闻及细湿 啰 啰音，双下肢膝以下可凹性水肿。WBC 6.8×10⁹/L，Hb 67g/L（小细胞低色素贫血），PLT 148×10⁹/L，ALB 33g/L，Cr 183μmol/L（正常53~130μmol/L），BUN 12.6mmol/L（正常2.9~7.5mmol/L），CHOL 4.97mmol/L（正常2.9~6.0mmol/L），TG 1.08mmol/L（正常0.45~1.8mmol/L），ESR＞140mm/h，CRP 18.1mg/L（0~8mg/L）。ANA 1︰320（+），双链DNA抗体（-），补体正常（CH50 60.2U/ml，C3 0.973g/L，C4 0.182g/L）。血气分析（鼻导管吸氧3L/min）：pH 7.435，PaO₂ 72.5mmHg，PaCO₂ 34.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像（V/Q）：无不匹配现象。胸片：双肺渗出样改变；HRCT：双肺弥漫渗出改变和斑片影（图1，2）。

图1 胸部HRCT示双上肺斑片、渗出影（2004-12-03）

图2 胸部HRCT示双中、下肺斑片、渗出影（2004-12-03）

入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。2004年12月10日行支气管镜检查，镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液（BALF）为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养，结果均阴性。狼疮抗凝物（+++），抗磷脂抗体（++++）。支气管黏膜病理示：黏膜呈慢性炎症，间质有少量嗜酸性粒细胞浸润。

最终诊断

系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血（DAH）。

重要提示

1.青年女性，慢性起病；

2.诊断系统性红斑狼疮（SLE）27个月；

3.反复流产史，反复下肢和肾静脉血栓，大量蛋白尿，肾穿刺活检病理“狼疮肾病（Ⅴ型）”；

4.在SLE病情“稳定”的情况下出现进行性加重的呼吸困难；

5.支气管肺泡灌洗液呈血性；

6.狼疮抗凝物（+++），抗磷脂抗体（++++）；

7.甲泼尼龙80mg/d，2周后好转。

加用甲泼尼龙80mg/d静脉滴注，2周后呼吸困难明显好转，复查血气分析（吸空气）：PO₂ 85mmHg，SaO₂ 95%~98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收（图3，4）。

图3 胸部HRCT示双上肺斑片、渗出影基本完全吸收（2004-12-22）

图4 胸部HRCT示双中、下肺斑片、渗出影基本完全吸收（2004-12-22）

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3.Canas C，Tobon GJ，Granados M，et al.Diffuse alveolar hemorrhage in Colombian patients with systemic lupus erythematosus.Clin Rheumatol，2007，26：1947-1949