病情介绍
每个人第一眼看到下面这张胸片(图1),都不由自主地“啊”一声。
患者, 男,34岁,厨师。因“全身关节疼痛1年余,双下肢水肿半年,呼吸困难1个月”于2008年10月29日入院。
患者入院1年多前无明显诱因出现全身关节疼痛,大小关节均受累,无关节红肿变形,活动时疼痛加重,有晨僵,每次持续半小时。当时未行检查,在当地服药治疗(具体不详)。关节痛无明显好转。入院半年前出现双下肢水肿,与体位无关系,无血尿、泡沫尿,无气促、无端坐呼吸。2008年7月3日在某院拍关节片未见异常,血肌酐225μmol/L,类风湿因子92.3U/ml,予双氯芬酸治疗,关节痛缓解。后血肌酐逐渐上升至400μmol/L,1个月前出现气促,胸部CT示双肺弥漫性、渗出性病变,行肾穿活检,病理报告为新月体性肾小球肾炎,风湿免疫指标未见异常。予甲泼尼龙0.5g q.d,3天冲击治疗,继以甲泼尼龙48mg口服,环磷酰胺0.2g q.d,共6次(10月14~24日)。治疗后,血肌酐降至 200μmol/L,关节痛、呼吸困难有所缓解,复查胸片无明显变化。遂转我院。体检:T 37.4℃,P 100次/分,R 24 次/分,BP 120/70mmHg。神清,活动后气促,双肺呼吸音稍粗,无明显干湿
啰音,心律齐,双下肢轻度水肿。入院当天胸部CT示两肺大片状、多发斑片状模糊影及实变影(图2)。
图1 胸片示双肺沿肺门分布大片实变影,密度欠均匀,其内可见充气支气管影(2008-10-29)

图2 胸部CT平扫示两肺内大片状、多发斑片状模糊影,内见含气支气管,呈枯树枝样改变。薄层扫描见部分病灶形态僵硬,部分病灶见晕征,并见少许碎石路征。气管及主要支气管通畅(2008-10-29)
入院后继续予甲泼尼龙48mg口服,哌拉西林/他唑巴坦抗感染,体温1周后逐渐下降。
鉴别诊断
Goodpasture综合征?血管炎?风湿结缔组织病?肺含铁血黄素沉着症?
感染
真菌?病毒?恶性肿瘤?
2008年10月29日血培养:厌氧菌(-),需氧菌(-),真菌(-)。血常规:HGB 78g/L,PLT 100×109/L,WBC 9.85×109/L,N 82.6%,血肌酐250μmol/L,血气分析 pH 7.449,PaCO23.17 kPa,PaO29.82 kPa,HCO3- 16.1 mmol/L。弓形体IgM抗体(-),巨细胞病毒IgM抗体(-),抗肺炎支原体抗体(-),非小细胞肺癌相关抗原12.25μg/L,升高,神经特异性烯醇化酶17.77μg/L,升高,甲胎蛋白1.32μg/L,正常,癌胚抗原8.68μg/L,升高,D-二聚体1408μg/L(0~324),α-羟丁酸脱氢酶299U/L,CKMB 2.8U/L,丙氨酸氨基转移酶14U/L,总蛋白44g/L,白蛋白16g/L,血清胆红素正常,免疫球蛋白正常,类风湿因子正常,补体C3 535降低,C4正常,抗中性粒细胞抗体(-),抗HIS(-),抗ANA1(-),抗U1RNP(-),抗SM(-),抗SSA(-),抗SSB(-),抗Jo-1(-),抗Scl-70(-),抗dsDNA(-),梅毒血清学试验(-),抗HIV(-),红细胞沉降率 12mm/h,尿常规RBC (+++),WBC(+),Pro (++),大便常规(-)。
2008年11月3日抗GBM抗体:0.21(参考值0~20),24小时尿蛋白:3303.72mg, 外院肾穿刺活检标本本院病理科阅片报告:肾穿刺组织可见35个肾小球,2个缺血性硬化,其余肾小球系膜细胞和内皮细胞局灶轻度增生,毛细血管袢未见明确纤维素样坏死,部分肾小球呈缺血性皱缩改变,可见肾小囊基底膜断裂,其中可见10个大细胞性新月体,4个大细胞纤维性新月体,2个纤维性新月体,2个小细胞性新月体。肾小管上皮空泡变性,弥漫性萎缩,肾间质弥漫性淋巴细胞、浆细胞和单体细胞浸润,纤维化不明显,小动脉未见纤维素样坏死。符合新月体性肾小球肾炎。
2008年11月5日经皮肺穿刺活检病理报告:高度疑为淋巴造血肿瘤,进一步免疫组化鉴别(图3)。

图3 经皮肺穿刺活检病理示(左上肺)肺间质弥漫性异型细胞增生,细胞明显多形性,大小不一,单核或有多核细胞,核分裂易见,伴有组织坏死,高度疑为淋巴造血肿瘤,未见明确真菌感染性病变(HE×400)(2008-11-05)
2008年11月11日经皮肺穿刺活检补充病理报告:免疫组化:CD3(-),CD5(-),CD2(+),CD7(-),CD4(-),CD8(-),CD20(-),CD79a(-),Oct-2(-),BOB-1(-),CD56(+/-),CD30(+/-),ALK-1(-),CD15(-),S100(-),MPO(-),PAX-5(-),CD68(-)。EB病毒原位杂交:EBERs(+++)。
最终诊断
(左上肺)非霍奇金淋巴瘤,T细胞性,非特指性外周T细胞淋巴瘤。
重要提示
1.关节痛、发热、肾功能损害;
2.双肺大片阴影;
3.激素冲击+环磷酰胺治疗肺部病变改善不明显;
4.抗生素治疗效果欠佳;
5.自身抗体、抗GBM和ANCA均阴性;
6.无细菌、真菌感染的典型表现。
患者因经济困难出院,回当地医院继续治疗。
1.陈晓农,陈楠.肿瘤伴发慢性肾病的新认识.中华医学会肾脏病学分会2006年学术年会专题讲座
2.吕翔,周强,周祀桥.肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析.临床与实验病理学杂志,2001,17(6):463-465
3.谢红浪,刘志红,陈惠萍,等.非霍奇金淋巴瘤的肾脏损害.肾脏病与透析肾移植杂志,2004,13(6):512-516
4.Harper L, Adu D.Glomerulonephritis and non-Hodgkin lymphoma:Nephrol Dial Transplant JTNephrology,dialysis,transplantation.off cial publication of the European Dialysis and Transplant Association -European Renal Association,1997,12(7):1520-1525
5.陈明魁,陈惠萍.非霍奇金淋巴瘤合并肾小球新月体形成.肾脏病与透析肾移植杂志,1995,4(1):93-94