患者,女性,51岁。入院4年前无诱因出现发热,体温38℃,伴有咳嗽、咳痰,抗菌治疗后症状好转;其后每月均有发热,呈周期性,体温最高40℃,每次胸片检查均为肺部感染,抗感染治疗可好转;入院1个半月前再次出现发热、寒战、咳痰、痰中带血,伴胸闷、双侧胸痛,左侧显著,深吸气加重;胸片示右中肺野及左下肺野高密度实变影(图1),在当地医院抗感染治疗,体温降至正常,10天后再次出现寒战、高热,体温39℃,为求进一步诊治入院。发病来,饮食、二便正常,体重下降4kg。

图1 正位胸片:右中肺野及左下肺野高密度实变影
既往史
入院3年前因胃溃疡行胃大部分切除。体格检查:体温38.5℃,心率85次/分,呼吸25次/分,血压120/70mmHg。急性病容,面部潮红,口唇发绀,浅表淋巴结未触及肿大;左下肺叩浊,呼吸音降低,触觉语颤减弱,双肺散在少量湿
啰音;心律齐,未及杂音;腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿。实验室检查:白细胞3.6×109/L,中性粒细胞0.64,血红蛋白117g/L,血小板117×109/L,血细胞沉降率83mm/h。动脉血气:pH 7.411,PaCO2 40.8mmHg,PaO2 69.8 mmHg,SaO2 94%;入院胸片显示右中肺野及左下肺野高密度实变影,左中肺野斑片状渗出影(图2)。
图2 正位胸片:右中肺野及左下肺野高密度实变影,左中肺野斑片状渗出影,左下肺少量胸腔积液
初步诊断为社区获得性肺炎,予阿奇霉素和头孢哌酮/舒巴坦抗细菌治疗,住院第3天体温降至正常。胸部CT显示右肺中叶及左肺下叶实变,内可见扩张的支气管;纵隔肺门淋巴结未见肿大,左侧胸腔少量积液(图3,4)。

图3 右肺中叶均匀性实变,可见支气管充气征,纵隔淋巴结未见肿大,左上肺后段可见斑片状渗出影,左下肺少量胸腔积液

图4 胸部CT:左肺下叶均匀性实变,内可见CT血管造影征、支气管充气征和扩张的支气管,纵隔淋巴结未见肿大,左下肺少量胸腔积液
痰培养阴性,3次痰抗酸染色均阴性,PPD试验阴性,结核抗体、支原体、衣原体、军团菌抗体均阴性,血培养阴性。胸腔积液常规:外观血性,比重:1.030,黎氏试验阳性,细胞总数72.0×109/L,有核细胞数4.3×109/L;单核细胞0.90,多核细胞0.10。胸腔积液生化检查:总蛋白40.0g/L,白蛋白23g/L,葡萄糖5.39mmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)819IU/L,腺苷酸脱氨酶(ADA)27U/L。癌胚抗原0.93μg/L。胸腔积液培养、找结核菌、找瘤细胞均阴性。曲霉半乳聚糖抗原、隐球菌荚膜抗原、布氏杆菌凝集试验均阴性。腹部B超未见异常。血清蛋白电泳发现M蛋白,免疫固定电泳证实为单克隆的IgMκ轻链。
支气管镜检查显示左肺下叶、右肺中叶支气管黏膜肿胀伴管腔狭窄(图5),在左中和左下叶开口处行支气管冲洗和透壁肺活检(TBLB)。活检病理可见弥漫性异型小淋巴样细胞浸润,呈中心细胞样细胞,可见淋巴上皮病变,无浆细胞和大细胞分化(图6);免疫组化显示CD20阳性,CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、bcl2、bcl6阴性;病理诊断:肺MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。

图5 支气管镜:右中叶支气管黏膜肿胀伴管腔狭窄,可见少量分泌物

图6 穿刺组织病理:可见弥漫性异型小淋巴样细胞浸润,呈中心细胞样细胞,无浆细胞和大细胞分化,淋巴细胞浸润细支气管上皮形成淋巴上皮病变(HE×200)
最终诊断
肺MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。
重要提示
1.患者入院时主要表现为寒战、高热、胸痛、双肺大叶实变影,首先考虑为社区获得性肺炎;
2.经过长期的抗生素治疗,肺部阴影无吸收;结合反复发热的病史,应考虑结核或真菌等慢性感染的可能,但相应的病原学检查均阴性;
3.患者的胸腔积液为单核细胞为主的渗出液,ADA正常,LDH明显升高,提示可能为恶性胸腔积液;
4.以大叶性实变为主要表现的肺部恶性肿瘤主要包括细支气管肺泡癌(BAC)和肺原发性淋巴瘤(PPL)两种;
5.血清蛋白电泳发现M蛋白,提示患者可能为B细胞或浆细胞病;结合周期性发热的病史及肺部病变,考虑PPL的可能性大;
6.支气管镜TBLB检查,病理证实为肺MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。
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