病历摘要

女，27岁。

主诉

发作性意识丧失、抽搐5年，眩晕伴右侧肢体无力20天。

病史

患者5年前无明显诱因于活动中突发意识丧失，无恶心呕吐，无抽搐、大小便失禁，无发热畏寒等，于当地医院行头部CT、MRI检查，发现双侧小脑半球、丘脑、脑干右侧脑梗死，腰穿脑脊液未见异常。经脱水抗血小板聚集等常规治疗，病情逐渐好转。发病第7天呼之能应，能睁眼闭眼示意，但不能言语伴左侧肢体瘫痪。经治疗半年后，患者生活可以自理，遗留有言语含糊，动作迟缓，反应迟钝。之后间断出现发作性眩晕、抽搐，约半小时可以缓解，未进行诊治。20天前患者晨起时再次出现眩晕，右侧肢体无力，走路不稳，不能言语，但意识清楚，无抽搐、无复视，急送当地医院行MRI示：双侧小脑半球、脑干、胼胝体膝部、双侧丘脑、右基底节区、双侧半卵圆中心多处异常信号，经对症治疗发病后遗留右手持物不能，为求进一步诊治入我院。

既往史

否认高血压、糖尿病、高脂血症病史，否认脑卒中家族史。

查体

心率80次/分，节律整齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经专科检查:患者有强笑表情，反应迟钝，近记忆力减退，构音障碍，不典型性小脑爆破样语言。舌肌震颤，下颌反射（+），双掌颌反射（+），左侧Hoffmann征（+），双上肢肌张力减退，右手肌力3级，双上肢腱反射活跃，双下肢肌张力折刀样增高，病理征阴性，行走步态宽，闭目难立征（+）。

院内观察

辅助检查，三大常规及生化全套均正常，血沉28.0mm/h，心电图提示窦性心律，胸片、腹部B超及免疫全套亦未见异常。头部MRI检查发现两侧小脑半球上份大片状不规则长T₁长T₂信号，脑桥及大脑基底节区多发新旧不等腔隙性梗死灶（图1）。经胸骨心脏彩超显示，左房内见一大小约18mm×31mm×25mm椭圆弱回声团块，有短蒂附着于房间隔，并随心脏舒缩往返于左室流入道与左房之间。后经我院胸外科手术切除后病理证实为左心房黏液瘤。DSA检查发现双侧大脑前、中、后动脉之末梢动脉见多个散在椭圆小动脉瘤，直径1～2cm，部分血管见轻度狭窄及瘤样扩张，双侧大脑中动脉末端较多，且充盈延迟及造影剂滞留（图2）。

图1 T₂像可见两侧小脑半球、脑桥及基底节区多发病灶

图2 A：经胸骨超声可见左心房椭圆形弱回声团块。B、C、D：DSA见双侧大脑前中后散发小动脉瘤，有充盈延迟及造影剂滞留现象

诊断

心房黏液瘤伴发颅内多发动脉瘤。