病历摘要

男，39岁，汉族。

主诉

进行性肢体疼痛、麻木伴乏力3月余。

病史

患者于1999年8月初出现右小腿外侧疼痛，为针刺样，无压痛，夜间为甚，不能入睡。8月底于外院就诊，诊断为“腰椎病”，行局麻治疗后“症状明显改善”，但2周后右下肢疼痛复发，同时觉左上臂外侧针刺样疼痛，伴肢体发软无力，走路提腿困难，但可踩刹车，左手穿衣、提物困难。10月12日早起后出现刷牙吐水不便，吃饭困难，张口无力，双口角下垂，伴呛咳、说话困难，但无面部发麻、视物成双和头晕。15日入外院经激素治疗后症状改善不明显。随后右下肢由疼痛转为发麻，以小腿下段及足底为重。以后左下肢无力麻木也渐出现并加重。入院前2周左下肢仅能抬离床面少许，右下肢已不能活动，不能下床行走，病程中无大小便障碍。入院一周后出现低热、多汗等表现。入院体格检查:神清，对答切题，口齿略欠清，双眼各向活动好，双瞳孔等大等圆，3mm，对光（+）。双侧闭目肌力差，左侧重，露齿幅度小，伸舌居中，软腭上提欠佳，咽反射减弱，颈软，左上肢近端肌力4级+，远端3级+，右上肢肌力5级，双Hoffman（-），左二头肌、三头肌腱反射（-），右侧（++），右下肢近端肌力1级，远端1级，左下肢近、远端3级，双膝、踝反射（-），双拉塞格征（+），克氏征（+），双巴氏征（-）。四肢针刺呈不对称手套、袜套样痛觉过敏，双下肢远端触觉、振动觉减退。

既往史

否认有其他系统疾病史，否认有外伤史，未到过林区。

家族史和个人史

否认有遗传性疾病。

入院分析

患者运动、感觉系统均有受累，根据病史和查体，定位诊断分析如下：①不对称肢体针刺样疼痛，后演变为发麻，查体见四肢针刺觉呈不对称手套、袜套样痛觉过敏，提示有外周感觉神经小纤维病变，累及轴索可能性大。②双下肢深感觉减退，提示外周深感觉传入纤维或脊髓后索有损害，结合第①条，主要考虑为感觉周围神经病变。③病史中有不对称肢体无力，查体所见与病史相符，远、近端均有受累，根据腱反射不对称减弱和病理征（-），克氏征（+），考虑神经根和周围神经均有受累。④病史中有面瘫症状，查体见闭目、露齿肌力差，考虑为周围性面瘫，对应脑桥面神经核团或面神经周围支受累，结合①②③条都在外周的事实，应为面神经损害。⑤患者有吞咽呛咳、说话困难，查体见双侧软腭上提差，考虑有后组脑神经Ⅸ、Ⅹ的损害。综合以上分析，患者为多发性神经根周围神经病变，脊神经和脑神经均有受累。

根据定位已明确为感觉运动性神经根周围神经病，定性分析主要在周围神经病的各种病因中展开，其他有相似症状而病变部位不同的疾病（如肌肉、脊髓）不必再考虑。周围神经病的病因较多，基本囊括了整体神经系统疾病的所有原因，定性颇为不易。总结患者病史特点：①中年男性，亚急性起病；②病程3月，进行性加重；③以脑神经、脊神经、神经受累为主要表现；④近端、远端均有受累，左右不对称，感觉异常以刺激性症状为主；⑤近期有低热多汗。

根据这样的病程特点，应在感染性、免疫相关性、副肿瘤性以及中毒性周围神经病中鉴别诊断，具体如下。

1. 慢性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）

支持点：①相对常见；②病程大于2月，进行性加重；③神经根和周围神经均有累及；④面神经受累明显；⑤腱反射减弱明显，提示有髓鞘损害。不支持点：①症状和体征太不对称；②经激素治疗效果不够理想。由于本病广为人知和相对可治，因而首先考虑，但需完善腰穿、肌电图和排除其他疾病证实。

2. 血管炎性周围神经病

如各种系统性血管炎（如Churg-Strauss综合征、韦格纳肉芽肿等）和结缔组织病继发性血管炎（如干燥综合征），均可引起类似格林-巴利、CIDP的周围神经病，可完善各项免疫指标检查以明确诊断。

3. 感染性周围神经病

如HIV和疏螺旋体感染的莱姆病等，均可引起进行性加重的感觉运动性多发性神经根周围神经病，但多有感染的其他征象，此患者证据不足，仅作为鉴别考虑。

4. 肿瘤相关性周围神经病

恶性肿瘤的直接浸润（淋巴瘤）或远隔效应（副癌综合征）均可引起周围神经病，患者虽近期有低热多汗，但其他证据不足，仅作为鉴别考虑。

5. 中毒性周围神经病

正己烷、二甲苯等有机溶剂中毒可引起进行性加重的周围神经病，脑神经可受累，但患者没有毒物接触史，故可除外。

院内观察

患者入院后行肌电图+神经传导速度检查提示四肢被检肌有正尖、纤颤波，部分MUP形态偏大，双侧正中、尺、腓总神经的运动和感觉传导速度均减慢，CMAP波幅偏低，提示周围神经损害，轴索和髓鞘均有累及，以脱髓鞘为主。

三次腰穿脑脊液WBC（290～1520）×10⁶/L，以淋巴细胞为主，大于90%，蛋白1.48～3.83g/L，氯化物、糖基本正常。脑脊液细胞涂片示异型淋巴细胞。全身淋巴结B超示左颈、右腋窝、滑车淋巴结肿大。肺CT示纵隔可疑增大，双腋窝淋巴结肿大，左侧胸腔积液，胸水抽出为黄色，化验为渗出液。胸椎平片和以T8～T10为中心胸髓MRI未见异常。

右滑车淋巴结活检印片示:有核细胞增生明显，有较多成簇及散在异常细胞，质蓝、核圆，核染色质呈海绵状，有2～3个蓝色核仁，可见双核型、多核型及有丝分裂相，浆细胞易见，诊断为B细胞性恶性淋巴瘤。

诊断

非霍奇金淋巴瘤相关性多发性神经根周围神经病。