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女性，76岁，右利手。
主诉
双下肢无力3年余，麻木10个月，加重伴疼痛2个月。
我们临床上常用的1～5级的肌力评价的英文名称为Medical Research Council分级，简称MRC。
病史
患者于2001年因“血压不稳”在外院住院期间逐渐出现双下肢无力，站立不稳，仅可扶墙行走约十几米，不伴有感觉异常和尿便障碍。按膝关节骨质增生进行左膝关节腔内注射治疗无效，双下肢无力呈进行性加重。2002年出现排尿不畅，有尿不尽感。2004年初出现双下肢发凉，麻木，有束带感，大便干燥，排便困难。半年前右小腿曾被烫伤。入院前两月腰部发胀，双下肢持续性钝痛，不放射。门诊查体:下肢肌力弱，MRC 3～4级，小腿肌肉萎缩，腱反射低。T4以下部位痛觉减退，鞍区痛觉消失，背部痛觉上下相同。下肢音叉震动觉消失，双侧Babinski及Chaddock征阳性。腰椎MRI示:腰椎退行性变，L3～L5椎间盘膨出，L4椎体不稳定，L3～L4水平椎管内短T1短T2信号。胸MRI+增强示:T8～T12椎体水平可见脊髓略增粗，髓内长T1长T2信号。发病以来睡眠、饮食可，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，不伴意识障碍，无饮水呛咳及吞咽困难。
既往史
高血压病30年，口服“阿替洛尔、硝苯地平缓释片”血压控制在110～120mmHg/ 60～70mmHg。
院前分析
双下肢同时出现无力和疼痛伴有双侧病理征的症候要考虑脊髓病和腰椎管狭窄;某些颅内中线肿瘤也可以引起双侧病理征和双下肢无力症状。病程3年，急性的炎症可能不大;略增粗的脊髓和长T1长T2要考虑脊髓肿瘤的可能。
院内观察
入院查体:内科检查无异常。神清，语利。脑神经（-）。四肢肌肉无萎缩，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力3级，左下远端背屈肌力4-级、跖屈4+级，右下肢远端背屈肌力3-、跖屈2+级。四肢肌张力正常。双上肢腱反射对称正常。双膝腱反射活跃，双侧踝反射减低。T4水平以下有可疑感觉障碍，左下肢近端腹侧可疑针刺觉减低，双臀痛觉减弱，两侧L3～S1感觉异常，同时存在缺失或过敏。鞍区感觉减退，肛门反射消失，双髂以下震动觉消失。双侧指鼻、轮替、跟膝胫稳准，Romberg征:睁眼站立不稳，闭目更差。双侧腹壁反射未引出。双侧Babinski征（+），双侧Chaddock征（+），右侧Oppenheim征（+）。痉挛样步态。皮肤划痕征（-）。脑膜刺激征（-）。脊柱检查无叩痛，畸形，肛门正常。
患者头颅正侧位及张口位片示未见异常。胸正侧位片示双下肺间质性病变。
脊髓症候的临床查体要注意几个特别的体征:①侧弯畸形。②脊椎叩痛。③肛区有无先天瘘管。
脑脊液
压力160mmH2O，蛋白44.3mg/dl，糖80mg/dl，氯化物125mmol/L，细胞学未见异常，MBP 0.69nmol/L，IgG合成率-15.94。未见瘤细胞。Torch（-）。压颈试验通畅。
心电图正常。血常规正常。尿常规镜检可见大量细菌，WBC 0～2/HPF。肝肾脂全示LDLC153mg/dl。PT+A正常。
肝胆脾B超示脂肪肝、肝囊肿。盆腔B超正常。
内因子抗体（-）。
HIV、HCV、乙肝五项、RPR（-）。
SEP
左下肢周围性损害，左上肢可疑周围性损害。EMG+NCV未见明显异常。左上下肢MEP未见异常。
感觉诱发电位（SEP）主要测定的是传导深感觉的大纤维和后柱以上的传导束。对于小纤维疾病则不能探测。
颈椎MRI
颈椎病，C2～C3，C5～C6椎间盘突出。胸腰段MRI:T7～L1髓内长T1长T2信号，可为中央管扩张。椎管内可见条索样影像。腰椎MRI示:腰椎退行性变。T12椎体脂肪瘤，L3～L5椎间盘膨出，L4椎体不稳定。L3～L4水平椎管内短T1短T2信号。
椎管造影（图2-2-19）
见较脊髓表面长节段的异常迂曲蚯蚓状充盈缺损。
图2-2-19 A:T8～T12水平髓内长T2信号，可见脊髓表面弯曲的蚯蚓状或条索状流空影;B:脊髓造影可见脊髓表面的蚯蚓状充盈缺损;C:动脉造影证实了硬脊膜动静脉瘘的存在
脊髓动脉造影（图2-2-19）
左侧T12供应的异常迂曲血管，符合硬脊膜动静脉瘘。超选择进入左侧T12肋下动脉行NBCA栓塞术，术后瘘及引流静脉未见显影。
诊断
硬脊膜动静脉瘘。
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3. Tender GC, Vortmeyer AO, Oldfield EH. Spinal intradural arteriovenous fistulas acquired in late adulthood: absent spinal venous drainage in pathogenesis and pathophysiology. Report of two cases. J Neurosurg Spine, 2005, 3（6）:488-494
