病历摘要
女,73岁,右利手。
主诉
发作性肢体抽搐伴意识丧失10天。
影像资料提示本次痫性发作为症状性,如果没有影像异常,应考虑:①老年人海马退行性变导致的颞叶癫痫。②代谢紊乱和药物导致的痫性发作。③良性的单发痫性发作。④影像的敏感度不够,增加薄扫检查或造影剂增强检查。
病史
患者于入院前10天无诱因突然出现意识丧失,摔倒在地,双上肢屈曲强直,双下肢伸直,双眼上翻,口吐白沫,伴尿失禁,持续约3~5分钟抽搐缓解,但意识未恢复。这种发作共出现3次,并出现全身发绀。家属将其送到外院急诊科,查体:P116次/分,BP108/61mmHg,浅昏迷,颈软,双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,四肢无自主活动,四肢腱反射未引出,双病理征(-)。化验血糖9.9mmol/L,血常规正常,做头CT可见左额叶有片状、稍高密度及低密度空腔。MRI+增强:左额叶病变,增强扫描见环状、点状、结节状强化。在该医院就诊时,患者再次有类似发作抽搐3次,在给予地西泮10mg静推,苯巴比妥0.2肌注,5%葡萄糖500ml+地西泮100mg静点后,发作停止。12小时后,患者神志转清,但不能回忆之前发生的事情,自觉头部不适,双下肢行走无力。回家后一直口服卡马西平0.2,1天3次,4天前就诊于北京协和医院神经内科急诊。查体:神清,反应略迟钝,理解定向力可,计算力、记忆力差,余脑神经(-)。四肢肌力5级,腱反射对称,病理征(-)。
追问病史,在发病前5天患者感冒,咽痛,流鼻涕,无发烧,服中药后缓解。发病后,患者睡眠较前增多,大小便正常,体重无明显变化。记忆力逐渐好转。行走较前好转。
既往史
有高血压病史30余年,经常口服苯磺酸氨氯地平、贝那普利,血压维持在130~150mmHg/ 60~70mmHg之间。有冠心病史10余年,间断出现胸闷、心慌,经常口服天芝草胶囊,间断含服丹参滴丸。双膝关节炎10余年,间断治疗。双耳鸣10余年。颈椎病7年,间断颈痛、双手麻木,间断治疗。发现胆结石、甲状腺结节6年,未治疗。否认糖尿病史,否认肝炎、结核史。对磺胺药过敏,否认食物过敏史。无外伤、手术史。无输血史。
中国是个寄生虫感染高发地区,以痫性发作起病的患者尤其要注意追问病史。常要考虑的是囊虫,阿米巴,血吸虫等。
个人史
否认疫区长期居留史。否认射线及毒物接触史。否认长期特殊用药史。无烟酒嗜好。
婚姻史
已婚,配偶患脑干出血去世。子女体健。
家族史
父母已故(死因不详)。父亲患高血压。姊妹6人体健。否认其他遗传性疾病和精神病家族史。
头MRI+MRS+增强
左额叶片状长T2信号,其内可见更长T2信号,界限欠清,可见异常强化,与其外院(1个月前)摄片比较异常信号区内囊变较前明显,异常强化也较前增多,病灶经胼胝体蔓延到对侧,考虑胶质瘤可能(图2-2-7)。MRS提示异常信号区Cho峰升高,NAA峰下降,MI峰没有明显下降,可疑乳酸峰(图2-2-8)。梯度回波序列没有发现异常低信号,不支持颅内出血。头+全身PET:左额叶多发代谢增高区,为脑恶性病变。左锁骨上、左上纵隔、后下纵隔偏右代谢增高结节,炎症可能大。颈、胸、腹、盆其余部位未见明显异常。神经外科医生考虑患者高龄,一般情况差,手术切除风险大;若为明确诊断,可行立体定向活检,并根据病理结果,予以相应放疗、化疗等综合治疗。患者自入院后病情稳定,未再发作癫痫。行走较前有力。患者及家属不同意行有创检查。3个月后随诊,患者颅内肿物继续生长,体积增大,颅高压明显,已卧床,在外院予甘露醇姑息治疗。
图2-2-8 MRS提示病灶区域Cho峰升高,NAA峰下降,可疑乳酸峰
尽管脑活检是金标准,但是其阳性率仍是值得考虑的方面。取材、标本处理、疾病本身的病程和病理特点都可能导致假阴性的病理结果。
诊断
颅内恶性肿瘤可能大。
患者入院后仍给予卡马西平抗癫痫治疗。完善相关检查:血常规、尿常规、粪便常规+寄生虫、凝血功能、乙肝五项、HIV、丙型肝炎病毒、肝肾脂全、血RPR均正常。血叶酸、维生素B12正常。血甲功2项正常。囊虫补体结合实验(CYT)(-)。肿瘤指标:AFP、CA125、CA242、CEA、肺癌筛查均在正常范围。血Hu-Yo-Ri(-)。血涂片2次正常。免疫指标:血沉:68mm/h,CRP8.87mg/L,蛋白电泳正常。血ENA、自身抗体、抗核抗体、抗双链DNA、ANCA均阴性。腰穿检查,压力165mmH2O。脑脊液常规:正常。生化:蛋白0.38g/L,糖3.7mmol/L,氯化物121mmol/L。CYT(-)。墨汁染色(-)。抗酸染色(-)。新型隐球菌(-)。细胞学:未见瘤细胞,亦未见其他异常。IgG合成率为1.302mg/24h。副肿瘤抗体Hu-Yo-Ri(-)。心电图:窦性心律,完全右束支传导阻滞。腹部B超:脂肪肝,胆囊结石。甲状腺B超:甲状腺多发囊实性及实性结节,结节性甲状腺肿可能性大。妇科B超:子宫肌层多发钙化。超声心动图:左房增大。老年性主动脉瓣及二尖瓣后叶瓣环退行性变,轻度主动脉瓣及二尖瓣关闭不全。左室松弛功能减低。胸部CT:①双肺下叶条索、右肺底磨玻璃片影。右肺中叶膨胀不全。②甲状腺右侧液密度不均匀。③主动脉及右肺动脉干增宽。④纵隔内淋巴结钙化。⑤主动脉及冠状动脉钙化。⑥胆囊结石。
MI峰一般是代表星形胶质细胞的标记,对脑肿瘤、肝性脑病、低钠血症有一定辅助诊断价值。
图2-2-7 A,B,C可见接近同一层面的左侧额叶病灶在CT(低密度“黑洞”+等高密度片状信号),T1+增强(环形强化),PET上影像表现(局部高代谢)
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