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病例 反复肢体麻木无力和视力下降
作者
王含
案例诊断
带状疱疹感染后神经系统并发症
病理摘要

病历摘要

女性,75岁,右利手。

主诉

反复肢体麻木无力16年,双眼视力相继下降2月。

病史

1989年10月初,患者右上臂外侧出现大片皮疹,伴右侧上肢针刺样疼痛,轻触如刀割。按“带状疱疹”治疗症状缓解不明显,上肢疼痛剧烈,呈“放电样”。1月后出现右手麻木力弱,活动笨拙,渐有右侧下肢力弱,行走时右下肢拖曳;此时亦有左侧肢体麻木无力,程度较右侧轻;腹部有束带感。查体:左C5~C8、T4以下感觉减退;右C5~C7、T4~T8、L5~S5感觉近于消失;右侧上肢肌力4级,双下肢肌力4级,右上肢腱反射、双跟腱反射未引出,腹壁反射、肛门反射未引出。腰穿脑脊液压力正常,蛋白100mg/dl,WBC 2个,单核细胞2个,OB(+)。脊髓碘水造影:颈椎病、颈椎管狭窄。患者被诊断为“脊髓神经根炎”,予维生素、卡马西平、干扰素、转移因子及激素治疗。用药1~2周后患者自觉右侧上肢疼痛明显减轻,肢体麻木、力弱逐渐好转。出院后激素渐减量,到1991年左右行走基本恢复正常,生活自理。其间一直反复有右侧上肢放射样一过性疼痛。

“脊髓神经根炎”这一诊断本身只是定位+粗略定性,因为造成炎症的原因很多。

1992年患者自行停泼尼松半年后,出现左侧肩关节周围皮疹、瘙痒,疼痛明显,麻木。并再次出现右侧肢体麻木力弱、腰部束带感、双足底变厚感。查体基本同第一次发病时,感觉平面在L1水平,双下肢病理征(+)。腰穿OB(-),蛋白不高。细胞学:未见异形细胞。ESR 40mm/h。电生理检查:双侧BAEP周围性损害,右侧正中神经SEP大致正常,左侧VEP正常,右侧VEP提示视交叉前损害(患者有白内障),左上肢MEP正常,右侧上肢MEP中枢轻度损害。颈椎MRI:C2~C4水平脊髓长T1长T2信号。诊断为“带状疱疹性多发性脊髓神经根炎,颈椎病”。予激素及抗病毒治疗,1周后自觉症状好转。

出院后一直口服泼尼松,并规律减量,最小剂量为5mg 1天1次。在此后的13年间,患者右手麻木、笨拙、双下肢力弱,双下肢踩棉花感的症状共反复过3~4次,但是并没有皮疹出现,每次将泼尼松加到30~40mg/d,1月左右均可缓解。

2005年3月患者突然出现右上眼睑、右侧前额成簇疱疹,伴放电样疼痛,无视力改变,无肢体力弱等。诊断为三叉神经第一支带状疱疹,予抗病毒治疗并渐缓解病情。2005年8月无明显诱因右眼视力下降,仅有光感,眼底检查提示“右眼黄斑水肿”,考虑缺血性视神经萎缩,给予扩张血管药物,10天左右右眼视力恢复到0.1。9月出现左眼失明,考虑缺血性改变,予泼尼松20mg/d,约1周后左眼恢复光感。9月20日患者出现右手麻木力弱笨拙,持物困难,低头时有窜电感放射到双下肢,伴腹部束带感。9月28日右侧下肢稍有力,当时尚能行走。9月29日晚右侧下肢力弱加重,不能行走。起病以来有排尿费力,为进一步诊治入院观察。

尽管L′hermitte征常在多发性硬化中提及,它只代表定位于颈段脊髓的病变。

既往史

高血压、冠心病、高血脂、颈椎病史。否认糖尿病及家族史。

院前分析

患者在多次发作的带状疱疹病毒感染背景上,有多次复发、缓解的神经系统症候。重点区分鉴别的疾病将是带状疱疹感染的神经系统合并症和多发性硬化(multiple sclerosis)。

院内观察

入院查体:左眼可见手动,右眼可见指数。右侧瞳孔圆,直径2.5mm,左侧瞳孔直径1.5mm,双侧光反射灵敏。眼底:双侧视神经萎缩。双耳粗测听力下降,Weber试验偏右。右侧肌力3~4级,左侧4级左右,下肢较上肢差。右侧指鼻不准,双侧跟膝胫试验欠稳准。双侧Babinski、Chaddock征(+);右侧偏身针刺觉、音叉震动觉减退;四肢自肘及膝以下长手套、袜套样针刺觉减退;T8以下针刺觉、音叉震动觉减退;双侧关节位置觉差。L’hermitte征(+)。T8以下皮肤划痕红变时间延迟。

ESR 38mm/h;ANA(+);SN为1∶320,dsDNA、ANCA、ENA(-)。

单纯疱疹病毒IgM阳性一方面提示有近期感染可能,另一方面要警惕同为疱疹属的带状疱疹病毒的交叉反应。

血风疹病毒-IgG 1∶

80(+)、巨细胞病毒IgG 1∶16(+)、单疱病毒IgG 1∶64(+),单疱疹病毒Ⅰ+Ⅱ IgM(+)。

OGTT: 59-106-157-174-141mg/dl,提示IGT。

肿瘤筛查

CEA、CA 242、CA 50、CA125、CA 199、TPA、NSE正常,AFP(-)。

胸片

两肺纹理增强。两肺上段陈旧性肺结核。胸部CT:慢支,肺间质改变;双肺多发结节影,部分呈陈旧钙化结节。气管隆突下肿大淋巴结影。两侧胸膜肥厚。

腰穿

蛋白127.7mg/dl,OB(+),IgG合成率64.79,MBP 4.44nmol/L,细胞总数0,细胞学未见异常。

颈椎MRI

颈椎间盘C3~C7突出,颈髓受压并呈局部长T1长T2信号改变,C4~C5段椎管狭窄。头颅MRI+MRS:左侧小脑半球、脑干、双侧脑室额角枕角旁、左侧外囊、双侧半卵圆中心、双侧额颞顶枕叶多发异常信号,MRS谱线大致正常(图2-2-6)。

颈椎病常见于老年人,有可能在本患者的症候学中占有一定地位。但是在颈椎病之外更全面评价患者的负责任病变性质十分重要。临床中常见的情况是仅考虑颈椎病的因素,结果在手术后,患者症候可能反而加重。

电生理检查

①左侧VEP未引出肯定波形,右VEP大致正常。②右上肢SEP大致正常,右下肢可疑SEP中枢性损害。③上下肢周围性神经源性损害(感觉运动纤维受损)。

入院后予地塞米松静点、维生素、抗病毒及卡马西平对症治疗,患者体征无显著变化。

图2-2-6 T2像(A)和Flair像(B)可见脑室旁多发斑片状高信号,可融合,没有垂直于脑室长轴;C和D为MRS及相应区域的T2像,可见Cho、Cr、NAA峰比例基本正常

诊断

带状疱疹感染后神经系统并发症。

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参考文献

1. Steiner I, Kennedy PG, Pachner AR. The neurotropic herpes viruses: herpes simplex and varicella-zoster. Lancet Neurol, 2007, 6(11): 1015-1028

2. Gilden DH, Kleinschmidt-DeMasters BK, LaGuardia JJ, et al. Neurologic complications of the reactivation of varicella-zoster virus. N Engl J Med, 2000, 342(9): 635-645

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4. Kis B, Rumberg B, Berlit P. Clinical characteristics of patients with late-onset multiple sclerosis. J Neurol, 2008, 255(5): 697-702

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