病历摘要
女,36岁,未婚。
主诉
抽搐1年,精神异常2个月。
病史
患者近1年内或无明显诱因或在情绪激动后出现四肢抽搐,双上肢屈曲,双下肢伸直,头颈前屈,伴意识丧失、口吐白沫,符合强直-阵挛发作表现,无二便失禁和舌咬伤,每次发作约3~4分钟,均于白天出现,前后共发作6次。发作前偶有双上肢抖动等先兆表现。在当地医院查脑电图示中度异常,头颅CT未见异常,按“癫痫”服用氯硝西泮,仍间有抽搐发作,伴有记忆力下降。入院前2个月,因“手机”丢失后出现性格改变和精神症状,缄默不语或自言自语,有时答非所问,胡言乱语,经常出现烦躁、反拗,好发脾气,并伴有记忆力减退。头颅MRI检查示“颅内多发病变”,未确定诊断,并就诊于精神病院,口服利培酮(维思通)。因病情进行加重,1个月连续抽搐2次,并出现左颞部头痛,就诊多家医院未确定诊断而入住我院。
抽搐是神经科门诊患者就诊的常见主诉之一。成人抽搐,多为症状性,寻求可治性因素有时要全面筛查、关注细微,即“撒大网,捞小鱼”。
既往史
10岁时曾患“急性黄疸性肝炎”,无输血史,无冶游史(确诊后追问,家人述及多年前去外地经商),无烟酒嗜好。
院内观察
神经学查体:神清,构音正常。记忆力略减退。眼底:未见异常,未见阿-罗瞳孔,脑神经未见异常。四肢肌力、感觉、反射均正常,颈项强直(-)。入院后目睹抽搐发作1次,符合强直-阵挛性发作。
一般检查
血乳酸0.7mmol/L。血HIV(-)。胸片:心肺未见异常。脑脊液检查:腰区脑脊液压力220mmH2O,白细胞20×106/L,蛋白2.61g/L,乳酸1.7mmol/L,糖及氯化物均在正常范围,未查到抗酸杆菌、新型隐球菌和肿瘤细胞。
梅毒特异性检查:血梅毒快速血浆反应素试验(RPR)(+),滴度1∶64。梅毒螺旋体特异性抗体(TPHA)(±),梅毒螺旋体特异性抗体(EIA)(+)。脑脊液快速血浆反应素试验(RPR)滴度1∶8,HIV(-)。
明尼苏达多相人格测验(MMPI):为68/86编码型,提示偏执型精神分裂障碍,根据ICD-10临床诊断标准,符合器质性精神分裂症样障碍。
颞叶病灶一般要考虑:单疱脑炎、HHV病毒感染、边缘系统脑炎、神经梅毒和免疫系统疾病的神经系统表现。
图2-2-4 A:FLAIR示左侧颞极、海马及颞叶后部高信号;B:T1WI左侧颞叶尤其海马和颞上回呈脑回样强化;C:MRS示双侧岛叶“感兴趣区”NAA峰明显降低(白箭头所示)
脑电图
广泛中度异常,各导联可见阵发性高幅棘慢波、尖波,以额、颞为著,发作性痫波有时两侧交替,闪光刺激左侧痫波无节律性改变。MRI检查:左颞极内侧、左侧海马、右颞叶外侧和颞枕交界区、双侧岛叶以及胼胝体压部长T1、长T2信号,相应区域Flair呈高信号(图2-2-4),左侧颞叶尤其海马和颞上回呈脑回样强化(图2-2-4)。MRA:颅内各动脉形态、走行及分布未见异常。MRS:选取双侧岛叶“感兴趣区”,病灶处天门冬氨酸(NAA)峰明显降低(图2-2-4)。
如何在门诊让未婚女性患者接受梅毒方面的检查是需要医生周全考虑的。
诊断
神经梅毒-脑实质型(麻痹型痴呆, general paresis, general paresis of the insane, GPI)。
1. Timmermans M, Carr J. Neurosyphilis in the modern era. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(12): 1727-1730
2. Mitsonis CH, Kararizou E, Dimopoulos N, et al. Incidence and clinical presentation of neurosyphilis: a retrospective study of 81 cases. Int J Neurosci, 2008, 118(9): 1251-1257
3. Scheid R, Voltz R, Vetter T, et al. Neurosyphilis and paraneoplastic limbic encephalitis: important differential diagnoses. J Neurol, 2005, 252(9): 1129-1132
4. Zifko U, Wimberger D, Lindner K, et al. MRI in patients with general paresis. Neuroradiology, 1996, 38(2): 120-123
5. Kodama K, Okada S, Komatsu N, et al. Relationship between MRI findings and prognosis for patients with general paresis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci, 2000, 12(2): 246-250
6. Berbel-Garcia A, Porta-Etessam J, Martinez-Salio A, et al. Magnetic resonance image-reversible findings in a patient with general paresis. Sex Transm Dis, 2004, 31(6): 350-352