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男性，75岁。
主诉
反应迟钝1月，加重伴尿便失禁半月。
病史
患者近1个多月以来反应迟钝，逐渐加重，近半月出现尿便失禁。无头痛、呕吐、抽搐及肢体运动障碍。在门诊行头颅CT扫描:左侧额叶及双侧脑室旁小片状低密度影。以“多发性脑梗死”收入院。2个月前曾因反应迟钝，按“脑梗死”住院治疗，好转出院，同期发现高血压。既往“胃溃疡”50余年。
脑室周围病变见于很多疾病，如多发性脑梗死、皮质下动脉硬化性白质脑病、多发性硬化、脑转移癌、大脑胶质瘤病、中枢神经系统淋巴瘤等。
辅助检查
MRS：NAA峰减低，CHO峰增高。血化验：梅毒试验（-），HIV（-）。胸片及胸部CT：未见异常。腹部B超：双侧输尿管扩张，肝、胆、脾、双肾、前列腺、膀胱等未见异常，未见腹膜后肿大淋巴结。胃镜：未见异常。骨髓细胞学：骨髓增生减低，粒系、红系、淋巴及单核细胞形态未见明显异常。
脑组织活检
病理诊断：恶性淋巴瘤，Ⅳ级（图1）。免疫组化结果：CD3（-），CD20（+），CD45（+），CD68（-）。
图1 活检脑组织HE染色
瘤细胞似大淋巴细胞样细胞，呈弥漫状分布，瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞质少，细胞核大，染色质丰富、细腻
诊断
原发中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL），非霍奇金B细胞淋巴瘤（non-Hodgkin B cell lymphoma）。
神经学查体：神志清楚，问话能正确回答，但主动语言少，反应迟钝，粗测计算力和记忆力大致正常。长谷川简易智能评价20.5分。脑神经未见异常，四肢肌力正常，肌张力正常，感觉检查未见异常，四肢腱反射正常，双侧Babinski征（-）。
入院后按“脑梗死”治疗，病情逐渐加重，睡眠增多，反应迟钝加重，记忆力、理解力和计算力下降。住院13天时，神清，问话不答，查体不合作，扶持行走向右侧偏斜，尿便不知。行头颅MRI扫描：双侧额叶、胼胝体、左侧颞叶、右侧枕叶异常信号，明显强化，脑室前角轻度受压（图2）。
图2 头颅CT、MRI、MRS改变
① 头颅CT：双侧额叶皮质下白质似见低密度影；②T1WI：双侧额叶及右侧脑室三角区内侧低信号，左侧侧脑室右前角轻度受压；③T2WI：双侧额叶、左侧颞叶内侧及右侧脑室三角区内侧高信号；④增强T1WI：双侧额叶、胼胝体及右侧脑室三角区内侧病灶呈均一强化改变；⑤T2WI：显示1、2、3、4感兴趣区；⑥MRS：1和3感兴趣区为病变部位，Cho峰显著升高，NNA峰显著下降
病情加重后，家属不同意脑活检。试用地塞米松，20mg/d，2周，病情明显好转，言语增多，睡眠正常，能简单交流，长谷川简易智能评价8.5分。四肢活动正常，偶尔能控制排尿。停用激素半月后病情再次加重，不语，进食困难，不能行走。病程中一直无头痛、呕吐、抽搐和意识丧失。于住院后第50天行立体定向脑活检。
