男,31岁,右利手。
主诉
视物模糊,走路不稳20余天。
“视物变形”本身并不能作为一个特异性的症候看待,因为有时很多患者的描述与医学术语是有含义的差别的。视物变形本身可以见于健康人、视网膜病变、偏头痛、脑卒中、癫痫患者等,任何累及视通路的病变都有可能导致该症候;许多眩晕患者也有该症状。
病史
患者20余天前无明显诱因晨起发现双眼视物模糊,眼球发胀。向左右侧注视时觉“视物有变形”,但无复视,眼前暗点。自觉视力稍有下降。站起后觉稍有头晕,无视物旋转,觉走路发飘,稍有摇晃。无明显一侧偏斜。行走,蹲起,上楼力量均可。未特殊诊治,因症状持续不见缓解,两三天后在当地医院就诊。查体:双眼左、右注视可见粗大水平眼震,左眼内收受限,四肢肌力5级,腱反射活跃,指鼻稳准,走直线可,Romberg(-)。行头颅MRI检查:脑桥上部及双侧脑室内侧多个长T1、长T2信号,增强后可见强化。考虑颅内感染,寄生虫可能。患者自行来我院门诊就诊。
查体
粗测视野正常,左视时左眼外展不全,有粗大眼震,右眼内收不能;右视时左眼内收不全,右眼外展不全,有粗大眼震,鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力5级,腱反射亢进,双侧Hoffman征(+),双掌颌反射(+),双侧Babinski征(-)。指鼻稳准,走直线可,Romberg(-),以颅内多发病灶原因待查收入病房。
发病以来精神可,睡眠欠佳,无咳嗽,腹泻,发热,无癫痫发作。病前2月曾有感冒发热,很快好转。无疫苗接种史。
既往史
体健,自幼有手足多汗病史,夏天明显,冬天好转。自幼有弱视,双眼注视时有粗大眼震。自幼有胸背部皮肤色斑史。其姨家儿子也有类似皮肤色斑。不喜吃肉,否认食用米猪肉史。家中养猫狗,但无亲密接触。否认肝炎、结核等病病史及接触史。否认外伤手术史,否认药物过敏史。
个人史
生长于原籍,否认疫区长期居留史。1993年来京务工,从事电路设计工作,少量吸烟饮酒。否认毒物射线接触史。
婚育史
适龄结婚,生育一子一女。孩子配偶体健。
家族史
否认遗传性疾病家族史及类似病史。
诊断
临床孤立综合征。
入院后行腰穿术测压力130mmHg。CSF常规和生化均无异常。脑脊液OB(-),24小时IgG合成率正常范围。血CSF猪囊虫抗体(-)。血常规:RBC 5.53×1012/L,HgB 169g/L。尿便常规(-)。补体:CH50 57.6U/ml,肝功、肾全、血脂(-)。血叶酸、维生素B12正常。凝血1(-)。ANA+ds-DNA(-),ANCA(-)、ENA(-)、自身抗体(-)、甲功2项(T3、T4)均(-)、肺癌筛查(-)、血糖谱(-)、ESR正常、肝肾脂全、RPR(-),心电图(-),心脏彩超(-)。胸片示两肺纹理略增多。TCD示:各血管血流频谱未见异常,腹部B超:未见明显异常。增强MRI双侧脑室后角旁、脑桥、胼胝体、侧脑室旁斑片状长T1、长T2信号,部分环形增强(图1)。神经放射医生考虑脱髓鞘病变、多发性硬化的可能;但是与一个月前的MRI相比并无新病灶。

图1 T2像(A,C),DWI像(B)提示胼胝体、脑室旁和脑干内侧纵束的病灶
眼眶MRI(压脂+增强)仅见右侧额窦炎,余未见明显异常,未见视神经增粗和增强。颈段脊髓MRI:未见明显异常。眼科查视野:左侧旁中心暗点(弱视)。VEP:双侧视觉通路受损,交叉前可能性大。眼底荧光造影(-)。患者入院后给予甲泼尼龙琥珀酸钠1.0g冲击3天后改为口服泼尼松每天60mg。服用14天后改为每天40mg。并给予多种维生素营养神经,补钙补钾治疗。患者症状体征明显好转。双眼内收均正常,视物模糊走路不稳好转。住院3周后,要求出院,随诊!
多发性硬化及其鉴别诊断的眼部检查包括:眼底、VEP(评价视通路的电生理),眼眶MRI(观察视神经是否有增强或增粗),眼底荧光造影(排除Susac综合征)