男性,52岁,右利手。
主诉
排尿障碍21个月,走路不稳8个月,言语不清、头晕4个月。
病史
患者于2003年1月开始逐渐出现尿急、有时尿湿裤子。同年11月份于当地行前列腺手术,术后尿失禁缓解,但出现阳痿,清晨勃起不能。2004年2月起家人发现其走路不稳,逐渐加重,伴有脚踩棉花感。曾先后诊断“脑血栓”及“多发性硬化”,予激素治疗无效。2004年6月起双手动作不稳,用筷子困难,写字困难,并再次出现尿失禁,需要用“尿不湿”。头晕,晨起明显,吐字不清,饮水偶呛咳。2004年9月起不能走路,不能上班。当地行头颅MRI、MRA,颈椎MRI,SEP及VEP均未见明显异常。2004年10月来协和医院诊治。
尿频、尿急、尿等待可见于但并不是神经科疾病独有的症状。相对而言,尿失禁的症状常是自主神经重度障碍的指标。
既往史
否认糖尿病、腰椎间盘突出史。无颈椎病。家族史(-)。
院前诊断
患者的临床表现为严重的自主神经功能障碍(尿失禁和阳痿)伴有运动障碍的疾病,慢性进行进展,主要考虑神经系统变性疾病。
院内观察
入院查体:双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验不稳准。行走步基宽,Romberg’s征(+)。双侧Babinski’s征(+)、Chaddock’s征(+)。肌张力正常,反射对称,深浅感觉均正常。多次测卧立位血压,提示体位性低血压:卧位120/80mmHg,立位90/60mmHg。
在MSA的诊断标准中,体位性低血压的定义要求达到收缩压差大于30mmHg,或舒张压差大于20mmHg。
EMG+NCV
双下肢神经源性损害(NCV阴性,双胫前时限26%~37%,波幅223%~244%;右股四头肌时限27%,波幅211%)。肛门括约肌肌电图为神经源性损害。SEP未见异常。
腰穿
血常规、生化、细胞学、OB、IgG合成率、GM1均正常,MBP2.52。
CA系列、肺癌筛查、PSA、AFP均(-)。
尿液动力学
逼尿肌收缩功能严重受损,逼尿肌不稳定,膀胱顺应性降低。
头颅MRI未见明显异常。
诊断
多系统萎缩(probable-MSA,MSA-C)。
入院后予米多君治疗(1片,3次/日),头晕有所改善,但卧、立位血压客观数值改变不明显。