女，50岁，右利手。

主诉

头痛、眩晕、智能减退、四肢活动不利1月余。

病史

患者于2008年2月13日下午劳累后出现头痛，初为双侧颞部疼痛，渐波及顶枕部，呈阵发性，具体性质不详，程度剧烈难忍，就诊于当地诊所，给予“先锋霉素、维生素B₁”口服治疗，疼痛渐缓解。于2008年2月14日出现眩晕，自觉天旋地转，走路不稳容易向右侧倾倒，伴有智能下降，回家时找不到自己家门，误入邻居家中。就诊于当地一家医院，给予静脉点滴黄芪、丹参，并口服氟桂利嗪、B族维生素等药物治疗2天无明显效果，且出现精神萎靡、言语减少。于2008年2月16日前往当地县人民医院住院治疗，考虑为“脑血管硬化”，给予“舒血宁、丹参、氟桂利嗪、B族维生素”治疗3天出院，眩晕消失，但四肢活动不利较前加重明显，行动不稳较前明显，不能独自行走，需别人搀扶行走，双手不能完成系扣子等精细动作。于2008年2月21日再次前往当地县人民医院住院治疗，给予静脉点滴胞二磷胆碱等药物治疗3天，无效，患者病情逐渐加重，言语减少，反应迟钝，对周围环境关心明显减少，嗜睡。于2008年2月27日来我院门诊就诊，当时查体：神清，自发语言减少，反应迟钝，时间、空间、定向力可，计算力差，不能清楚说出生日，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，其余脑神经（-）。四肢肌张力正常，肌力4～5级，四肢腱反射对称引出，病理征（-）。双手轮替差，指鼻可，步基宽，转身有分解，伴随动作少，表情少。行头颅MRI示：双侧脑室旁、半卵圆中心脑白质脱髓鞘病变。于2008年3月5日再次到协和医院就诊，收入院（图1，图2）。

发病以来，患者无发热，无皮疹、关节疼痛僵硬、脱发，体重略有下降。患者发病前无咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛、腹泻等症状。精神欠佳，食欲睡眠尚可，二便正常。

图1 T1像（A），T2像（B），T1增强像（C）提示脑室旁多发病灶，圆形或卵圆形，多垂直于脑室长轴，呈环形增强。D：T2像提示灰质核团也有累及（箭头）

图2 MRS提示，NAA峰略下降，Cho峰略升高，出现了乳酸峰，这种影像常可见于炎症如多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎，也可见于某些肿瘤

既往史

体健。否认肝炎、结核病史，否认高血压、冠心病、糖尿病史。否认外伤、手术及输血史，预防接种史不详，无食物药物过敏史。

个人史

生长并久居江西，从事家务劳动。否认疫区居留史。否认毒物、放射性物质接触史。无吸烟饮酒史。

月经、婚育史

月经1751。适龄结婚，孕3产3，子女及丈夫体健。

家族史

父亲曾患“肺结核”，死于“酒精中毒”；母亲死因不详。兄弟姐妹体健，否认家族遗传病史及类似病史。

诊断

急性播散性脑脊髓炎。

实验室常规检查：血常规：Hb 133g/L， WBC 5.17×10⁹/L，PLT 182×10⁹/L。尿常规（-）。肝、肾、脂功能：TG 2.07mmol/L，余正常。ESR、甲功2项（T3、T4）均为（-）。CSF检查：常规（-）；生化蛋白0.55g/L，GLu、Cl（-）；墨汁染色、快速隐球菌抗原、结核菌涂片、TORCH、OB（-），IgG合成率5.556mg/24h。心电图、CXR、肝胆胰脾双肾超声、胸部CT（-）；超声心动图：左室松弛功能减退。ANCA、dsDNA、ENA均阴性；CSF细胞学：轻度淋巴细胞反应；CSF细胞学：未见瘤细胞。患者入院后给予甲泼尼龙琥珀酸钠1mg/d冲击治疗，3天后改为泼尼松60mg/d口服，定期减量治疗，患者病情在治疗2天后就开始显著好转，表现为与外界交流恢复，能够部分理解并回答家属的问题。约4周后，重新对患者进行评估：一般情况好，精神、食欲佳，睡眠好，二便正常。神清，言语流利，高级神经系统检查除计算力较差外（患者为文盲，病前计算力也较差），时间、地点、空间定向力已经完全恢复，能够生活自理，与外界正常交流。脑神经检查（-）。四肢肌力5级，肌张力正常。四肢腱反射活跃，双侧Hoffmann征（+）。双侧Babinski、Chaddock可疑阳性，Romberg征（-）。头颅MRI平扫+增强：与老片子比较病灶明显较前减少，病灶强化消失（图3）。

图3 治疗后T1增强像提示患者的病灶环形强化全部消失，同时病灶减少

院外继续口服药物治疗，定期神经科门诊随访。