史季桐、李勇

视神经鞘脑膜瘤起源于视神经鞘蛛网膜细胞，可沿视神经鞘膜内缓慢生长，压迫视神经并影响轴浆流，造成视力下降，视神经水肿、萎缩，形成侧支循环并在视盘表面出现血管襻。我院收治1例视神经鞘脑膜瘤女患者，曾在当地误诊为视神经炎，长期随访观察记录下眼底变化过程，现报告如下。

1例49岁女性，右眼视力下降直至失明7年余，曾在当地诊断为视神经炎，给予激素、扩张血管药及营养药等治疗，视力一度有所好转。但在随后的随访中，视力逐步下降乃至失明，视神经颜色逐渐变淡，视盘表面出现血管襻，彩色眼底像详细记录了这一长期变化过程。7年后，我院检查发现右眼眶颅沟通性肿瘤，考虑为视神经鞘脑膜瘤，并与神经外科联合手术摘除肿瘤，病理证实为视神经鞘脑膜瘤。

视神经鞘脑膜瘤；彩色眼底像；影像检查

患者女，49岁，以视力下降6年多，失明伴眼球突出1年来我院就诊。患者既往体健，否认外伤史和家族史。发病之初曾在当地医院就诊，当时右眼视力0.2，无突眼，眼球各方向运动正常。眼底检查：视盘色红，水肿，边界不清（图1A）。当地诊断为“右眼视神经炎”，给予糖皮质激素、扩张血管药及神经营养药物治疗3个月，具体剂量不详。用药后右眼视力从0.2升至0.4。后患者在该院长期随访观察，视力逐步下降，彩色眼底像详细记录了眼底变化（图1B~E），视神经水肿减轻但颜色逐渐变淡。6年后右眼完全失明并开始出现眼球突出，视盘颞侧出现粗细不一的睫状血管（图1F），OCT示右眼视盘水肿。7年后来我院就诊，无头痛，无抽搐，无恶心呕吐。查右眼视力无光感，眼球较左眼突出2mm，眼球运动正常，眼眶扪诊（-），眼球抵抗感（+）。眼底检查：右眼视盘色淡，边缘略显污秽，轻度水肿，视盘表面可见大量迂曲扩张的襻状血管，较之前明显增多增粗（图1G）。F-VEP：右眼主波振幅较左眼重度降低。P-VEP：右眼不显示。FFA示右眼动静脉充盈正常，静脉早期视盘表面血管襻样改变，各方向视网膜血管轻度迂曲，余未见异常荧光（图2）。彩色多普勒显像（color Doppler imaging，CDI）示右眼视盘回声隆起，视神经回声增宽，内回声欠均匀，彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）其内可见血流信号。双眼眶CT及MRI示右眼视神经管状增粗，可见“车轨征”，肿瘤蔓延至颅内并包绕颈内动脉（图3，图4）。门诊以右眼眶颅沟通性肿瘤（视神经鞘脑膜瘤？）收住院，眼科与神经外科经额颞眶入路联合手术，摘除眶内及颅内肿瘤，术后病理证实为视神经鞘脑膜瘤（内皮型）。术后恢复良好，无上睑下垂，眼球各方向运动正常。

A.初诊时：右眼视力0.2，视盘水肿，边界不清，视网膜中央静脉扩张，后极部视网膜水肿，颜色偏淡；B.初诊后1个半月，使用激素、扩张血管药及营养药物后视盘及后极部视网膜水肿减轻，视盘颜色转红，视力提高至0.4；C.初诊后2个半月，视力又开始下降，视盘水肿，颜色开始变淡；D.初诊后21个月，视盘仍水肿，颜色更淡；E.初诊后30个月，右眼视力HM，视盘水肿减轻，颜色变白；F.初诊后68个月，右眼无光感，视盘颞侧出现弯曲的睫状血管，粗细不一；

G.初诊后79个月，视盘水肿消退，表面大量迂曲扩增的睫状血管，较前增多。

图1 患者眼底像

图2 FFA

右眼动静脉充盈正常，静脉早期视盘表面血管襻样改变，各方向视网膜血管轻度迂曲，余未见异常荧光。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图3 眼眶CT

A.水平位，右眼视神经增粗，隐约可见“车轨征”；B.冠状位，右眼视神经增粗，中央密度较周边低。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图4 眼眶MRI

A.水平位，强化抑脂像，右眼视神经增粗，周边部肿瘤明显强化，呈“车轨征”；B.水平位强化抑脂像，肿瘤向颅内蔓延，包绕颈内动脉。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

临床表现

视神经鞘脑膜瘤是一种常见的神经源性肿瘤，多数原发于眶内视神经鞘膜，也可由颅内蔓延而来。多发生于青壮年，女性多见。肿瘤生长缓慢，可延视神经鞘膜内生长并向颅内蔓延，视神经不断增粗，导致视神经纤维受压，血供减少，轴浆流受阻，球后鞘膜内压力增高，造成视力缓慢下降，视盘水肿并逐渐萎缩。由于长期轴浆流受影响，视网膜中央静脉系统和睫状血管系统之间形成侧支循环，视盘表面尤其是颞侧出现膝状弯曲的襻状血管，以代偿鞘膜内高压。本例眼底观察时间较长，有比较详细的彩色眼底像记录，见证了视神经鞘脑膜瘤眼底改变的过程。临床上，常将视力下降、视神经萎缩及视盘襻状血管称之为脑膜瘤“三联征”，如存在眼球突出，则称之为脑膜瘤“四联征”。这种视神经萎缩为水肿性萎缩，不同于原发性萎缩。肿瘤也可突破硬膜向视神经外生长，由于鞘膜内压力的释放，视力往往下降得更晚。

鉴别诊断

临床上视神经水肿的原因很多，除了视神经本身的因素外，还要考虑到视神经周围、颅内及全身病变等的可能，需要经过包括眼底和影像等各种检查手段进行排查，不能见到视盘水肿就武断地诊断为视神经炎。本例使用激素治疗后视力下降有所缓解，具有一定的欺骗性，让医生误认为治疗有效，更加确信了对诊断的判断，容易造成误诊。视神经水肿与视神经炎在眼底改变、荧光造影、视野和影像表现等方面还是有很大区别的，鉴别起来并不困难，如本例在发病之初做个眼眶强化MRI即可发现端倪，关键是医生头脑里要有这个意识。典型的视神经鞘脑膜瘤CT和MRI表现为视神经管状、球形、梭形增粗，多可见“车轨征”，为周边的视神经鞘肿瘤与中央的视神经纤维间密度或信号差异所致，强化MRI显示更为清晰并更有利于观察肿瘤向颅内蔓延的范围。

治疗

视神经鞘脑膜瘤的治疗包括密切观察、放射治疗及手术治疗，需根据患者的视力、年龄，及肿瘤的位置、大小、范围、进展速度、是否颅内蔓延等因素综合考虑。本例患者右眼已失明，且肿瘤已蔓延到颅内，故采取与神经外科联合开颅手术摘除肿瘤。