王怡、付晶

Brown综合征是一组以患眼内转时不能上转、被动牵拉试验内上转受限为主要临床特征的特殊类型斜视，主要分为先天性和后天性两大类。先天性Brown综合征的运动受限多是由于上斜肌发育不良所致，后天性Brown综合征多由外伤或炎症所致。先天性Brown综合征发病率低，临床少见，现将一例2019年1月来我院就诊的单眼先天性Brown综合征患儿报告如下。

1例6岁女童因1岁发现左眼向外上偏斜来我院就诊。检查发现右眼注视-25^△L/R40^△，左眼注视-25^△L/R25^△，右眼内上转力弱，内下转力亢，双眼三级立体视功能均无。术中全麻下右眼被动牵拉试验阳性，诊断“右眼Brown综合征”，行右眼上斜肌肌腱断腱联合外直肌后退术。术后第一眼位正位，右眼内上转基本正常，内下转力亢消失。

Brown综合征；先天性；斜视；上斜肌腱鞘综合征

患儿女性，6岁。因1岁发现左眼向外上偏斜于2019年1月来我院就诊。患儿为足月顺产，无出生低体重及生后吸氧史，其母孕期无异常，家族中无相似病史，患儿无手术及外伤史。全身查体：生长发育正常。眼部检查：裸眼视力右眼0.7，左眼0.6。阿托品散瞳验光：右眼+3.75DS+1.00DC×115°→1.0，左眼3.25DS+0.75DC×90°→1.0。双眼前节及眼底未见明显异常，右眼轻度内旋。眼位检查：角膜映光法33cm=6m右眼注视-10°L/R15°~20°，左眼注视-10°L/R10°~15°（图1）。三棱镜法：33cm=6m右眼注视-25^△L/R40^△，左眼注视-25^△L/R25^△。眼球运动检查：右眼内上转力弱，内下转力亢。代偿头位、A-V征、Bielschowsky征及交替上漂均为阴性。同视机检查：客观斜视角-8°L/R 8°，三级立体视功能均无。立体视觉图（颜式）：左眼抑制。巴氏镜：33cm右眼抑制，6m右眼抑制。眼运动神经核磁：右侧动眼神经、展神经较对侧略细。

图1 术前九眼位图：右眼内上转力弱，内下转力亢

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

考虑患者第一眼位患眼下斜视明显，同时合并双眼外斜视，且无双眼视功能，手术指征明确，在完善术前检查，排除手术禁忌证后，给予患者在全麻下行右眼斜视矫正术。术中牵拉右眼3：00向12：00方向转动有明显抵抗感而其他方向运动不受限，左眼各方向运动自如，故考虑诊断为右眼Brown综合征，予右眼上斜肌肌腱断腱并截除10mm，外直肌后退8mm。术中上斜肌肌腱断腱后再次牵拉右眼3：00向12：00方向转动，抵抗感消失。术后1个月第一眼位正位，右眼内上转基本正常，内下转力亢消失（图2），右眼内旋改善（图3）。术后3个月、6个月复查，手术效果维持好，第一眼位正位。

图2 术后1个月九眼位图：双眼各方向运动基本正常

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图3 右眼眼底像

A.为术前，眼底轻度内旋；B.为术后1个月，眼底内旋改善。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

疾病定义

Brown综合征是一组以患眼内转时不能上转、被动牵拉试验内上转受限为主要临床特征的特殊类型斜视。1950年，Brown报道了一组先天性、具有相同临床特征的病例，认为是上斜肌腱鞘发育短导致患眼内转时上转受限，命名为“上斜肌腱鞘综合征”。随着临床上对本病的深入认识，发现临床体征相似的患者手术效果却不尽相同，提示Brown综合征是一组具有相近的临床表现，病因却复杂多样的限制性斜视。主要分为先天性和后天性两大类。

先天性Brown综合征发病率低。MRI检查多表现为上斜肌发育不良，病理表现为肌肉萎缩导致的麻痹性改变及纤维化改变导致的运动受限。有学者认为，先天性Brown综合征的发病机制可能与先天性脑神经发育异常疾病类似，是由于肌肉的失神经营养导致纤维化。后天性患者的MRI检查可表现为上斜肌肌腱、肌腹、滑车部的信号异常，与眼球或周围组织间的粘连，多是外伤、周围组织血肿、炎症及医源性所致。

临床表现

Brown综合征第一眼位可表现为正位、下斜视或上斜视，单眼或双眼眼球内上转受限，部分可伴内下转亢进，其他方向运动正常。向上注视时可出现V型外斜，被动牵拉试验阳性，即眼球向内上转牵拉有限制，常伴有代偿头位及双眼视功能障碍。

根据本例患者第一眼位，可以诊断左眼外上斜视，依据第二斜视角大于第一斜视角的特点，可判断斜视性质为非共同性斜视，再根据右眼内上转力弱，内下转力亢，而左眼各方向运动正常，可判断患眼为右眼。此时，想要辨别右眼的运动受限是限制性还是麻痹性，应依据被动牵拉试验来判断。临床表现为内上转受限的疾病并不多，主要包括下斜肌麻痹或Brown综合征。下斜肌麻痹临床上非常罕见，后天性的多有外伤史，该患儿明显不具备相关病史。由于本例患者年龄小，牵拉试验在全麻下完成，术中牵拉右眼3：00向12：00方向转动有明显抵抗感而其他方向运动不受限，左眼各方向运动自如，故考虑最终诊断为右眼Brown综合征。

鉴别诊断

Brown综合征主要应与下斜肌麻痹相鉴别。下斜肌麻痹在先天性眼外肌麻痹中最少见，与Brown综合征相似，患眼呈下斜视或正位，内上转受限，但下斜肌麻痹患者多伴有典型代偿头位，即头向患侧肩倾斜，面转向健侧，下颌上举，头向健侧倾斜时，垂直斜视加大（Bielschowsky征阳性），且被动牵拉试验阴性。

治疗及预后

先天性Brown综合征在儿童期症状多为轻度，若第一眼位正位且有双眼视功能、没有明显代偿头位可不手术。第一眼位有明显垂直斜度或异常头位可考虑手术治疗，手术方式主要采用上斜肌减弱术，包括上斜肌肌腱截除术、断腱术、后徙术和延长术等，术后可获得原在位正位及内上转功能明显改善。术后并发症主要为继发性上斜肌麻痹，当下斜肌亢进症状明显时可考虑同侧眼的下斜肌后徙或对侧眼的下直肌后徙或边缘切开。对于后天性Brown综合征，可先进行滑车区域激素注射、抗炎治疗和眼球运动训练等，若治疗后仍存在第一眼位有明显垂直斜度或异常头位可考虑手术治疗。

先天性Brown综合征发病率低，临床少见，对于仅有内上转受限而其他方向运动正常的患者，确诊的关键是行被动牵拉试验。当患者第一眼位有明显垂直斜度或异常头位时可考虑上斜肌减弱术，目的是获得原在位双眼视功能，改善代偿头位和骨骼结构的发育。