王聪、张昌军、李琦琰、史翔宇

虹膜囊肿是一层覆盖于虹膜的上皮内腔，是虹膜的一种良性肿瘤，主要有原发性和继发性两大类，其中以后者较为多见。原发性虹膜囊肿没有明确的病因，多是先天性，偶发。继发性虹膜囊肿多有诱因，如外科或非外科创伤，常由眼部外伤、眼前节手术、眼内炎症、眼内肿瘤、寄生虫、长期使用缩瞳剂等原因引起，其中眼外伤是最常见的危险因素，一般见于外伤性或内眼术后其眼表结膜或角膜上皮细胞通过伤口或手术创口植入于虹膜所致，成为眼外伤少见而严重的并发症。从组织病理学上主要分为色素上皮性囊肿和基质内囊肿，组织病理学特点与病因密切相关。而本病例报道了一种眼部穿通伤导致的，与单纯上皮性囊肿或基质内囊肿不同的混合性虹膜囊肿，上皮囊肿合并表皮样虹膜囊肿，这在以往的文献报道中是极其少见的。

虹膜囊肿多是因外伤或手术导致的结膜或角膜上皮细胞通过伤口或手术创口种植于虹膜所致的植入性囊肿，以上皮性和基质内囊肿为主。而表皮样虹膜囊肿是极其罕见的。本病例报告回顾性分析一例植入性虹膜上皮囊肿合并表皮样囊肿患者的临床特征、诊断、治疗措施及预后，这对于虹膜表皮样囊肿的诊疗具有一定的借鉴意义。

虹膜囊肿；植入性；上皮囊肿；表皮囊肿

一、病史及临床体征

男性患者，46岁，主因“右眼视物不清1年，加重半年”就诊。患者右眼被钢丝弹伤2年余，伤后未及时就诊。1年前因“右眼反复红，视力下降”，就诊于当地医院，行“右眼球内异物取出术”，取出一根睫毛，术后最佳视力可达0.5，半年前患者反复眼红、畏光，自觉视力进一步下降，为明确诊治而来我院，于门诊行眼部彩超、UBM等检查后，诊断为“右眼虹膜囊肿”，收入院拟行手术治疗。

眼部检查：视力右眼0.1，不能矫正，左眼0.8；双眼眼压11mmHg；右眼结膜充血，角膜透明，内皮较多色素KP，前房浅，颞侧虹膜半透明状囊样隆起，囊性肿物前表面与角膜相贴，虹膜基质严重薄变，可透见晶状体；下方虹膜可见多发黄白色圆形实性肿物，边界清晰，瞳孔偏于鼻上方呈D字形（图1），晶状体皮质不均匀混浊，眼底模糊可见视盘淡红，视网膜平伏。左眼前节、后节未见明显异常。

图1 右眼前节照片

颞侧虹膜囊肿占据2/3前房容积，颞侧肿物前壁透明，与角膜内皮相贴，下方虹膜有3个肿物，囊肿间有分隔，白色或透明。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

二、辅助检查

超声生物显微镜（ultrasound biomicroscopy，UBM）检查结果显示右眼虹膜囊实性混合病变（图2）。B超检查显示双眼未见异常。角膜内皮镜显示右眼细胞密度775.8个/mm²，六边形细胞比例达到100%；而左眼细胞密度2574.2个/mm²，六边形细胞比例占33%。实验室检查（肝肾功能、凝血三项、血尿常规、免疫四项）均未见明显异常。综合上述典型的眼外伤病史、眼部检查和UBM结果，初步诊断为“右眼植入性虹膜囊肿、右眼球内异物取出术后、并发性白内障”。

图2 UBM检查结果显示右眼虹膜囊实性混合病变

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

三、鉴别诊断

1.虹膜色素上皮瘤

病变为孤立的褐色结节，富于血管，前房内可见有色素弥散，无色素的肿瘤为黄白色，有的病例有遗传因素，外伤及长期眼内炎可为诱发因素。

2.虹膜黑色素瘤

虹膜囊肿可向后房伸展，于瞳孔区见到虹膜后有黑色隆起块，易被误诊为黑色素瘤。黑色素瘤大多见于30岁以上成年人，发生于皮肤、黏膜和内脏器官。黑色素瘤的预后多数较差，晚期可有淋巴道及血液转移。

3.虹膜转移癌

表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快。UBM检查可见虹膜表面弥漫性、实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构。确定诊断须找到原发病灶和病理组织学检查。

4.虹膜痣

虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。

四、手术治疗及病理诊断

于鼻上方避开囊肿做透明角膜缘主切口，切口宽约2mm，前房内注入黏弹剂分离颞侧囊肿前壁前粘连，游离下方最大黄白色囊肿，囊肿为实性，先取出囊肿表皮，再取出实性白色囊内容物，分别送病理；同法取出下方另一白色囊肿；切除颞侧囊肿囊壁及病变虹膜，部分囊肿前壁与角膜粘连过于紧密，大部分去除后，近房角区域未勉强再剥离。术毕，晶状体前囊无损伤，角膜内皮及晶状体前囊可见较多色素黏附，6：00~12：00大部分虹膜缺失，晶状体同术前，前房较术前加深。

术中切除的黄白色肿物及虹膜囊肿组织的组织病理学检查结果显示该虹膜囊肿的性质为上皮植入性囊肿及表皮样虹膜囊肿（图3）。综上，该病例最终诊断应为“植入性虹膜上皮囊肿合并植入性表皮样囊肿”。

图3 组织病理学检查结果显示该虹膜囊肿的性质为上皮植入性囊肿及表皮样虹膜囊肿

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

五、预后与随访

术后患者常规局部予抗炎及营养角膜治疗，积极控制高眼压，避免眼压对角膜内皮的损害。术后第一天右眼眼压32mmHg，角膜轻度水肿，积极降眼压治疗之后角膜水肿逐渐减轻变透明，其内皮可见色素，晶状体混浊同术前，眼底视盘色淡红，视网膜平伏，左眼前节及后节未见明显异常。术后第五天眼压正常，角膜透明，复查角膜内皮镜提示右眼细胞密度365.4个/mm²，左眼2389.3个/mm²，六边形细胞百分比：右眼0%，左眼47%。术后第七天，右眼视力由0.02恢复到0.08；术后1.5个月提高至0.15（图4），复查角膜内皮计数见右眼细胞密度稳定在378.2个/mm²左右，六边形细胞百分比还是0%。患者总体恢复良好，嘱患者注意眼部情况变化，门诊继续复查。

图4 术后1.5个月的右眼前节照片和UBM房角形态

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

虹膜囊肿的分类

虹膜囊肿相对少见，分为原发性和继发性。原发性即特发性，分为虹膜色素上皮囊肿和虹膜基质内囊肿两种，前者是由于原始视泡的两层未融合或色素上皮发育异常而致，位于虹膜后瞳孔缘处，单个或多个发生，是虹膜囊肿最常见的类型，通常无症状，很少引起视力下降，仅在常规检查中被发现，眼肿瘤学家通常认为是来源不明的单个虹膜肿块，可能位于虹膜小叶的正中央，也可能位于虹膜的内或外边缘，靠近瞳孔或睫状体，有误诊的可能。在个别病例中，囊肿也可能脱离虹膜，游离在前房或玻璃体中，半透明带有浅棕色色素。基质内囊肿可能与表皮外胚叶内陷中胚叶组织后，在虹膜形成时嵌入造成的，起源于虹膜前部，呈半透明白色，与虹膜色素上皮囊肿相比，基质囊肿更容易改变虹膜本身的结构。这个囊肿需要与虹膜黑色素瘤做鉴别，尤其是如果有大量色素沉积，会使囊肿看起来像一个实性的结节，更易混淆。

继发性虹膜囊肿分为外伤植入性、药物性和寄生虫性，外伤植入性最多见。角膜缘穿通伤或者内眼手术后伤口愈合不良以及组织嵌顿，结膜角膜上皮经创口直接进入眼内或者眼内的细胞分化为上皮细胞，不断生长而形成虹膜囊肿。临床上有两种类型，即珍珠样囊肿（少见，为孤立的灰白色或者淡黄色圆形或者椭圆形，有光泽的肿瘤样实性小体，外观似珍珠）和浆液性囊肿（多见，外伤后数月或者数年发生），通常独立存在。而本病例最终的病理结果显示该虹膜囊肿是一类罕见的虹膜上皮性囊肿合并表皮样囊肿的混合性囊肿。虹膜的表皮样囊肿的确切报道到目前为止仅发现2003年发表的一篇病例报告，而本病例是2012年报告的，都有睫毛进入前房的角膜穿通伤病史，这也正是导致前房内白色突起物和虹膜囊肿的原因，这在术后的病理检查中得到了证实，其中黄白色囊实性肿物应该为表皮样囊肿内的皮脂样物质外溢所形成。

临床表现

分为静止期、刺激期、青光眼期。静止期的虹膜囊肿，只要包裹完整，通常无症状，很难被主动发现。但如果囊肿破裂或不断长大，可能会导致相当严重的视力下降，有时甚至会造成严重的并发症，例如葡萄膜炎、角膜持续性水肿、继发性青光眼等。本病例处于囊肿的刺激期，有两种性质的囊肿组成，颞侧浆液性囊肿占1/2前房，囊壁菲薄透明，囊腔大，含有淡黄色液体，囊肿增大或者囊内液体都可能会刺激虹膜产生炎症，造成眼睛反复充血；囊肿遮挡部分瞳孔，瞳孔移位，严重影响视力；角膜内皮计数逐渐减少，如果不尽早干预，最终可能导致角膜内皮功能失代偿。青光眼期，囊肿推移虹膜前移房角关闭或者小梁网色素沉着导致房水外流障碍而引起眼压升高，表现为眼睛充血、视物模糊、视野缩小、视神经萎缩，最终导致失明，高眼压也会加速角膜内皮细胞丢失，加快角膜内皮失代偿。

手术治疗

虹膜囊肿的治疗方法一般有手术、激光、注射硬化剂、注射腐蚀性药物、放射治疗、电解疗法、透热疗法等。本病例特点为虹膜囊肿大，呈囊实性，角膜内皮计数明显减少，虽然晶状体混浊并不严重，但是视力明显下降。故建议采取手术治疗，彻底治疗。根据本病例的特点，手术方案的选择和注意事项如下：① 晶状体混浊不严重，不做一期摘除，术中注意保护晶状体，避免晶状体的医源性损伤；② 注意保护角膜内皮，选择对角膜保护作用的黏弹剂，仔细分离虹膜囊肿前壁与角膜内皮的粘连，避免损伤正常的角膜，避免发生角膜内皮异常撕脱；③ 手术主切口选择在鼻上没有囊肿的部位，便于分离囊肿前壁与角膜内皮，尽量完整取出囊壁，避免复发，同时送病理，颞侧房角的囊壁不必强行去除，避免房角出血；④ 游离下方黄白色实性囊肿，取出囊肿表皮及其内容物，分别送病理；⑤ 病变虹膜可一并切除；⑥ 组织病理学检查是最终确定病理分型的金标准；⑦ 术后继发眼压升高可能，需要密切关注眼压变化，尽快控制眼压。植入性虹膜囊肿切除术后的复发问题以及术后并发症仍是值得关注的难题，除了术前详细了解囊肿的形态、部位、数量、范围以及与前节各组织的毗邻关系，恰当的设计手术对囊肿壁进行完整的切除非常重要。此外，术后长时间的随访对于评估术后效果及判断囊肿复发也是必不可少的。