曹绪胜、纪海霞、莫宾、张风

眼部梅毒感染临床特征复杂多样，可与多种眼部疾病相类似。因此，梅毒被称为眼部疾病的“伟大的伪装者”。急性区域性隐匿性外层视网膜病变（acute zonal occult outer retinopathy，AZOOR）是一种累及外层视网膜组织的炎症性疾病，患者多以视野缺损，持续眼前闪光感就诊。患眼早期眼底外观正常，而伴有明显的视野损害和外层视网膜结构的损害。2014年接诊一例与AZOOR临床特征类似的梅毒性外层视网膜病变患者，现报告如下。

眼部梅毒感染临床特征复杂多样，被称为眼部疾病“伟大的伪装者”，容易误诊。1例45岁患者男性因“双眼视物颜色发亮伴视力下降2周”至首都医科大学附属北京同仁医院眼科就诊。检眼镜检查双眼底大致正常，相干光断层扫描（OCT）显示双眼底黄斑区外层视网膜结构破坏，血液化验检查梅毒确认与过筛试验均为阳性。临床诊断为“梅毒性外层视网膜病变”。皮肤科会诊接受全身驱梅治疗。用药后7周复查，患者视功能改善，OCT显示双眼底黄斑区外层视网膜结构明显恢复。眼部梅毒感染可导致视网膜外层结构损害，产生与急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）相类似的眼部特征。葡萄膜炎患者应常规排查梅毒螺旋体感染，避免误诊误治。

外层视网膜病变；梅毒；急性区域性外层视网膜病变

患者男性，45岁，主因“双眼视物发亮、视力下降2周”于2014年7月至我院眼科门诊就诊。患者既往体健，否认全身疾病史及阳性家族史。眼部检查：双眼视力（BCVA）：右眼0.6，左眼0.1。双眼眼内压正常。裂隙灯显微镜检查双眼结膜无充血，角膜清，KP（-），前房炎症细胞（-），双眼瞳孔圆，光反射存在，双眼玻璃体腔可见轻度炎症细胞。双目间接检眼镜检查双眼眼底未见明显异常（图1）。OCT显示双眼黄斑区外层视网膜结构破坏，椭圆体带和外界膜结构不连续，左眼除上述特征改变外，黄斑区RPE层有数个结节状隆起（图2A、B）。初步诊断为双眼AZOOR待排除。完善荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）、视野、视网膜电流图（electro-retinogram，ERG）及血尿常规、生化常规、乙型肝炎病毒表面抗原、梅毒螺旋体特异性抗体、丙型肝炎病毒特异性抗原、人类免疫缺陷病毒特异性抗体等葡萄膜炎相关常规血液化验检查。由于血液化验及部分辅助检查完成及结果回报需要等待时间，给予患者醋酸泼尼松50mg，每日1次，每隔5天减10mg至20mg，20mg以下每隔5天减5mg，至停药。1周后，患者复查诉双眼视力改善，眼前发亮症状明显减轻。辅助检查结果回报：眼底自发荧光（fundus autofluorescence，FAF）显示双眼后极部视网膜可见多发点片状高荧光（图3A、B）；FFA显示双眼视盘强荧光，后极部视网膜毛细血管扩张渗漏，部分视网膜静脉节段性壁染渗漏（图4A、B）；Humphrey视野显示右眼旁中心暗点（图5A）；ERG提示双眼全视网膜内、外层功能正常；梅毒螺旋体血清试验（TPRH）阳性，梅毒螺旋体过筛试验（RPR）阳性（1∶64），余化验指标均正常。眼部查体：视力（BCVA）右眼0.6，左眼0.4。裂隙灯显微镜检查双眼KP（-），前节炎症细胞（-），双眼玻璃体细胞程度较前减轻。双眼眼底检查较前变化不明显。将患者临床诊断修正为“双眼梅毒性外层视网膜病变”。神经内科会诊建议腰椎穿刺查脑脊液，患者拒绝接受检查。皮肤科会诊给予患者苄星青霉素240万单位肌内注射，每周1次，连续使用3周。口服糖皮质激素继续按照既往方案进行减量。驱梅治疗后2周复查，患者诉眼部症状改善。OCT显示双眼黄斑区椭圆体带和外界膜结构损害较前改善，左眼RPE层结节状隆起消失（图2C、D）。FAF显示双眼后极部视网膜点片状高荧光较前明显消退（图3C、D）。FFA复查显示双眼视盘及后极部视网膜毛细血管荧光素渗漏明显减轻，视网膜静脉节段性壁染消失（图4C、D）。Humphrey视野复查显示右眼旁中心暗点较前明显减轻（图5B）。驱梅治疗后7周复查，患者诉双眼眼部症状持续改善，视物仍有轻度发亮。眼部查体：视力（BCVA）双眼0.8。双眼前后节炎症细胞均为阴性，眼底无异常改变。OCT显示双眼黄斑区外层视网膜结构继续恢复（图2E、F）。FAF显示右眼后极部视网膜小片状高荧光，左眼近正常（图3E、F）。

图1 患者首次就诊时双眼眼底彩色照相，双眼底未见明显异常

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图2 患者频域OCT像

A.右眼黄斑区椭圆体带和外界膜结构不连续；B.左眼除黄斑区外层视网膜结构破坏外，RPE层有数个结节状隆起；C.右眼黄斑区椭圆体和外界膜结构损害较前改善；D.左眼黄斑区外层视网膜结构较前修复，RPE层结节状隆起消失。

E、F.双眼黄斑区外层视网膜结构较前继续恢复

图2 患者频域OCT像

图3 患者眼底自发荧光（FAF）

A、B.患者首次就诊双眼后极部视网膜可见多发点片状高荧光。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图3 患者眼底自发荧光（FAF）

C、D.双眼后极部视网膜点片状高荧光较前明显消退；E.右眼后极部视网膜小片状高荧光；F.左眼自发荧光近正常。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图4 患者荧光素眼底血管造影（FFA）晚期像

A、B.首次就诊时，患者FFA检查显示双眼视盘强荧光，后极部视网膜毛细血管扩张渗漏，部分视网膜静脉节段性壁染渗漏；C、D.示驱梅治疗后2周，患者FFA检查显示双眼视盘及后极部视网膜毛细血管荧光素渗漏明显减轻，视网膜静脉节段性壁染消失。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

图5 患者Humphrey视野模式图

A.首次就诊时，患者右眼可见旁中心暗点；B.驱梅治疗后2周，患者右眼旁中心暗点较前明显减轻。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

临床表现和鉴别诊断

梅毒感染的任何一期均可导致眼部组织受累，眼部梅毒缺乏特征性改变，可表现为角膜炎、肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎、视网膜血管炎、巩膜炎或视神经病变等。急性梅毒性后极部斑片状脉络膜视网膜病变的FFA检查可表现为视盘强荧光、视网膜静脉节段性壁染、后极部视网膜毛细血管弥漫性扩张渗漏等活动性葡萄膜炎的典型体征，而OCT表现更具特征性。Pichi F等对19例（30只眼）急性梅毒性后极部斑片状脉络膜视网膜病变患者的SD-OCT特征进行观察，显示全部患眼在出现眼部症状后7~9天发生视网膜外层结构破坏和RPE结节状隆起。28只眼（93.3%）经驱梅治疗后视力改善和视网膜外层结构损害恢复。本例患者SD-OCT检查特征与上述研究结果一致，初诊时表现为黄斑区外层视网膜结构破坏，驱梅治疗后7周复查，双眼黄斑区外层结构得到不同程度的修复，左眼黄斑区RPE结节状隆起消退。

急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）患者临床上多以急性起病的眼前闪光感和视野暗点为主诉症状就诊，病程早期检眼镜检查眼底外观正常，FFA多表现为正常眼底荧光或RPE窗样荧光改变，OCT检查可表现为象限性外层视网膜结构受损，视野检查可呈现生理盲点扩大和象限性视野缺损。目前该病发病机制尚不清楚，可能与病毒或其他病原微生物感染视神经乳头或锯齿缘相邻的视网膜光感受器细胞，经过一个无症状临床前期后，宿主产生免疫反应，进而导致受感染的光感受器细胞功能障碍有关。本例患者以视物发亮、视力下降起病，眼底外观正常，SD-OCT检查显示双眼黄斑区椭圆体带和外界膜连续性破坏等眼部特征均容易和AZOOR相混淆。不过，患眼典型的FFA特征和SD-OCT表现为除黄斑区外层视网膜结构破坏外，还伴有局部RPE结节状隆起的特征均有助于与AZOOR相鉴别。

治疗方案

本例患者首次就诊时尽管仅给予醋酸泼尼松口服治疗，但其临床症状和视力均有了不同程度的改善。这一结果提示梅毒性外层视网膜病变发生可能与免疫因素有关，而非梅毒螺旋体直接感染所致。美国疾病控制中心（CDC）建议眼部梅毒应按照神经梅毒的治疗方案进行治疗，并常规进行脑脊液检测。本例患者拒绝神经内科医生脑脊液检测建议，仅接受皮肤科医生肌内注射苄星青霉素的治疗方案，存在驱梅药物剂量及治疗疗程不足的风险。

梅毒性葡萄膜炎作为一种临床上可对因治疗的感染性葡萄膜炎，临床特征复杂多样，容易与多种眼部疾病相混淆。因此，所有葡萄膜炎患者应常规排查梅毒螺旋体感染，避免误诊误治。