刘妍、王涛

复发性多软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病，主要侵犯全身软骨组织以及蛋白多糖胶原丰富的组织，表现为反复发作、慢性进行性、累及多系统的结缔组织病，如全身多处软骨、眼、主动脉、心脏和皮肤等。本病一半以上患者出现眼部表现，如巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎或眶炎性假瘤等。一些以眼部表现为首发症状的患者，眼部表现复杂多样，早期出现一定的误诊。本文报道2014年我院以原发性闭角型青光眼为早期诊断的复发多软骨炎患者一例，现报告如下。

一例老年患者以右眼原发性闭角型青光眼术后眼压失控来诊，既往有甲亢病史，现甲减1年，口服药物治疗。口服及局部用降眼压药后眼压控制不佳，居高不下，眼前节炎症体征明显：睫状充血，前房闪辉，晶状体前囊表面虹膜色素沉着。入院后行眼部B超，CT等各项检查，发现存在巩膜厚、眼外肌肥厚等症状。后经风湿免疫科会诊后诊断为复发多软骨炎，全身激素治疗后眼压下降，眼部炎症明显好转。

青光眼；甲状腺相关眼病；复发多软骨炎

患者男，69岁，主因“右眼红、畏光2个月，发现眼压高1个月余”于2014年2月26日就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼科。10年前右眼曾因为原发性闭角型青光眼于当地行“右眼小梁切除术”，最高眼压40mmHg以上，术后未用降眼压药水，未规律复查。全身病史：高血压10余年，药物控制血压稳定；2年前诊断“甲状腺功能亢进”，1年前诊断“甲状腺功能减退”，目前口服左甲状腺素钠片治疗，20天前当地甲状腺功能检查指标正常。眼局部应用降眼压药水三种，口服异山梨醇口服液降眼压，眼压仍波动于35~40mmHg之间。视力右眼0.3，左眼0.5，眼部检查见右眼球结膜肥厚，均匀充血，角膜透明，色素性KP，前房深可，房闪弱阳性，瞳孔尚圆，直径4~5mm，对光反射略迟钝，晶状体前表面可见虹膜色素沉着，上方虹膜根切口通畅；左眼前房略浅，余未见明显异常（图1）。眼底右眼杯盘比0.6，左眼杯盘比0.2。Goldmann中周视野：右眼向心性缩小，左眼大致正常。考虑患者眼压控制不理想，为避免进一步视神经视功能损伤，收住院拟行抗青光眼类手术。

图1 双眼前节像，A、C、D可见患眼前节混合充血显著，色素性KP阳性，晶状体前囊虹膜色素沉着；B为另一眼前节像。

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

入院后除原有降眼压药水外，又加激素类眼药水点眼，眼压仍在30mmHg以上，眼部充血现象及前节炎症无好转。进一步完善辅助检查。UBM检查见右眼上方巩膜、虹膜回声局限缺如，可见滤过内口，根部虹膜完全与房角结构相贴遮挡巩膜突，睫状体未见异常回声。左眼周边虹膜膨隆，部分与房角结构相贴遮挡巩膜突，睫状体未见异常回声。眶CT回报：双眼眼外肌增粗，肌腹为著；右眼眼环明显较左眼增厚，后壁可达3mm（图2）。

图2 CT示右眼眼环较左眼明显增厚

引自：主编：魏文斌 周海英 佘海澄.同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN：978-7-117-33030-5

因患者眼部充血明显，炎症迁延不愈，眼部从眼外肌到巩膜到前节到眼压等，各种表现交错复杂，故而考虑是否为一种全身病在眼部的表现，因而请风湿免疫科会诊。风湿免疫科又对患者进行相关的全身检查，颈部CT显示喉环软骨边缘模糊，软骨周围黏膜增厚；前庭功能检查发现双侧水平半规管功能减弱。结合眼部巩膜炎，虹膜炎表现，诊断为“复发性多软骨炎”。首先予少量激素试验性治疗，静脉滴注甲泼尼龙40mg，第二天眼部充血减轻，测眼压右20mmHg。试验性治疗结果喜人，遂予静脉滴注甲泼尼龙200mg，加口服环磷酰胺治疗。治疗后眼部充血减轻，2种局部降眼压药物治疗，随访半年眼压20mmHg以下，未见视神经视野的损害进展加重。

复发性多软骨炎主要侵犯全身软骨以及胶原丰富的组织，其病因和发病机制目前尚不清楚，多认为是在一定遗传易感基础上，软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素影响暴露抗原性，导致机体对软骨的胶原成分及与之相似的巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及束膜、主动脉中内层的结缔组织、心瓣膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜等产生了免疫攻击和破坏。眼部胶原丰富，因而在复发性多软骨炎中大多受到侵害。侵害部位从结膜、巩膜、角膜、葡萄膜、视网膜到视神经，还有些复发性多软骨炎累及眼眶，出现眼眶炎性假瘤等表现。杨培增等报道中国人复发性多软骨炎侵及眼部主要表现为巩膜炎和葡萄膜炎。单眼发病，双眼发病均有。复发性多软骨炎继发眼压升高病例鲜有报道，大多数眼压升高考虑为复发性多软骨炎激素治疗时并发激素性青光眼所致。

本病例特点：患者原发性闭角型青光眼诊断明确，曾行抗青光眼手术治疗，考虑眼压升高主要为闭角型青光眼所致。另外患者有甲状腺功能亢进病史，辅助CT检查发现眼外肌肌腹增粗，有甲状腺相关眼病的表现。其他眼部炎症表现考虑与复发性多软骨炎相关。此患者不但存在眼部疾病，还患有多种可累及眼部的全身疾病，许多因素掺杂交错，给明确诊断带来一定的难度。复发性多软骨炎并发巩膜炎，巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔，因而此类患者的眼部疾病慎重选用手术治疗。

此病例提示我们对于一些表现比较奇特的病例，存在许多用现有诊断无法解释的体征的患者，要综合多科会诊结果，进一步明确诊断，而不应该贸然采取手术治疗。