1.患者基本情况

患者：女性，63岁，汉族，已婚；浙江衢州人，农民。

入院时间：2020年3月18日。

主诉：肤黄、眼黄半个月，晕厥乏力伴行走困难3d。

现病史：半个月前，患者无明显诱因下出现皮肤及眼睛发黄，伴皮肤瘙痒，无腹痛，无黑便等。于当地医院行腹部CT，提示：十二指肠乳突饱满，肝内外胆管扩张，胰管轻度扩张。收住该院后，服用中药治疗，感乏力明显。3d前，患者突发晕厥，短阵意识不清，约10min，伴大小便失禁，无大汗，无呕血、黑便，无畏寒、发热，无胸闷、气促。当时行心电图、血糖等检查，未见明显异常。予对症处理后缓解。2h前转入我院急诊，平车推入，乏力明显，急诊血常规检查，血红蛋白45g/L。为进一步诊治，拟以“①梗阻性黄疸：乳头肿瘤？②重度贫血待查”收治入院。

既往史：患糖尿病12年，平时口服二甲双胍500mg，2次/d+格列美脲2mg，2次/d，自诉血糖控制可。患高血压2年，平时未规律服药，血压控制情况不详。6年前因胆囊结石行胆囊切除术，4年前因颈椎椎间盘突出行内固定术（具体不详），患者诉术后双下肢膝关节以下仍有自发性疼痛及麻木，双下肢僵硬感，进行性加重，伴踩棉花感。

个人史及过敏史：无特殊。

婚育史：已婚，育1男 1女，配偶健康状况良好。

家族史：家中无肿瘤患者。父母已故，死因不详。否认家族性遗传病史。

2.入院查体

一般生命体征：T 36.8℃，P 68次/min，R 16次/min，BP 130/70mmHg。神志清楚，精神淡漠；贫血貌，结膜苍白，皮肤巩膜中度黄染；颈部活动僵硬，气管居中；心肺听诊无特殊。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲征阴性，未及腹腔包块，移动性浊音（-），双肾区无叩痛。双上肢肌力5级，双下肢凹陷性水肿明显，肌力4级，双下肢腱反射活跃，双侧巴宾斯基征阳性，双下肢音叉震动觉减退。

3.入院辅助检查

2020-03-15：当地医院腹部增强CT（图1~图3）示壶腹占位，大小约1.2cm×1.8cm，动脉期可见强化，肝内外胆管，胆总管及胰管扩张，胆总管最大内径约1.3cm，胰管最大径约0.5cm。当地医院血生化检查：白蛋白22g/L，总胆红素146μmol，直接胆红素102μmol。

2020-03-18：本院血常规，血红蛋白45g/L，白细胞计数5.6×10⁹/L。

图1 壶腹部占位

图2 胆总管扩张

图3 胰管扩张

4.初步诊断思维过程

（1）病情总结及诊断思路

①黄疸半个月余，皮肤、巩膜黄染，以直接胆红素升高为主，为梗阻性黄疸；②有重度贫血、低蛋白血症，贫血原因需要鉴别，首先考虑为消化道出血引起；③存在众多合并症，如高血压、糖尿病，有“颈椎手术”史及相关后遗症和“胆道切除术”病史。

（2）初步诊断

①壶腹部肿瘤伴出血；②重度贫血；③梗阻性黄疸；④重度营养不良伴低蛋白血症；⑤2型糖尿病；⑥颈椎内固定术后伴神经系统后遗症；⑦高血压；⑧胆囊术后。

（3）病情演变及诊疗思维

第一阶段：显性出血与控制手段。

考虑贫血严重，全身情况较差，入院后给予补液扩容改善贫血等支持治疗，血红蛋白纠正至74g/L。第3天：患者排黑便数次，量1 000mL左右，急查血红蛋白53g/L。初步诊断急性消化道出血，首选早期胃镜检查。数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）与CTA检查同样具有较好的诊断价值，结合该患者具有十二指肠乳头占位，肿瘤合并出血的可能性较大。因此，首先选择了急诊胃镜检查，发现十二指肠乳头处有隆起占位性病变，局部黏膜粗糙，并有持续少量渗血（图4）。为控制出血，我们继而选择了数字减影血管造影（DSA）栓塞胃十二指肠动脉（gastroduodenal artery，GDA）止血（图5）。DSA术后1周，患者出血停止，血红蛋白逐渐上升至71g/L。

图4 急诊胃镜见乳头占位伴渗血

图5 DSA-GDA栓塞止血

第二阶段：定位、定性诊断。

患者病情趋于稳定，遂决定进一步明确病因及病变部位。根据急诊胃镜检查的发现，患者十二指肠乳头周围存在病变，医师更加针对性地选择了超声内镜+活检检查：壶腹周围低回声灶，范围约2.0cm×1.8cm，胰头癌累及十二指肠可能。胆总管及胰管存在积血可能（图6）。病变黏膜活检结果提示为十二指肠慢性黏膜炎（图7）。为更好地判断病变与周围重要血管的关系及手术可切除性，完善肠系膜上血管计算机断层扫描静脉造影（computed tomographic venography，CTV）检查（图8），见壶腹部占位与肠系膜上动静脉存在间隙，GDA栓塞后周围水肿渗出。

图6 超声内镜提示壶腹周围肿瘤

图7 病理为十二指肠慢性黏膜炎（HE染色，100×）

图8 CTV：壶腹部低密度占位，血管间隙清。胰周渗出，胰胆系扩张。诊断：胰管积血？GDA栓塞后坏死？

第三阶段：治疗决策。

通过多学科诊疗模式（multi disciplinary team，MDT）讨论，患者诊断基本明确，为壶腹周围肿瘤伴出血及梗阻性黄疸。尽管病理未明确为恶性肿瘤，究其原因为未完全累及十二指肠乳头黏膜或取材过浅。影像学未见肿瘤转移证据，具备手术适应证。基础疾病多，全身情况差，通过相应的对症支持治疗已得到一定改善，短期内无法更加好转。在手术时机方面，存在GDA栓塞后胰周水肿的困难因素，但同样需要顾及再次出血的风险。基于上述原因，决定行腹腔镜探查+Whipple术。

2020-03-30：行腹腔镜辅助胰十二指肠切除术（改良Blumgart胰肠吻合），术中见腹腔内无明显转移结节，胰头-十二指肠周围水肿呈硬块状，范围约8cm×8cm（图9）。切除标本后，可见：壶腹部有一1.5cm×1.5cm大小肿物，侵及胰腺及十二指肠，胆管及胰管内可见陈旧性积血（图10）。术中冰冻结果：胰腺中-低分化腺癌。常规病理结果：“壶腹部”胰胆管型中低分化腺癌，大小1.5cm×1.5cm，侵及十二指肠黏膜下层、胰腺实质（图11）。神经、脉管累犯阳性，周围组织见大片液化坏死伴肉芽组织增生。淋巴结2/18。pTNM分期T3aN1M0。免疫组化：CK7（-）、CK20（-）、CDX2（弱+）、P53（突变型）、Ki-67（约30%）。

图9 胰头-十二指肠周围水肿明显

图10 壶腹部有一1.5cm×1.5cm大小肿物，侵及胰腺及十二指肠，胆管及胰管内可见陈旧性积血

图11 常规病理图片（HE染色，20×）

（4）术后恢复

患者术后恢复比较平稳，无明显并发症，术后13d出院。具体进程为：术后第1天，床上活动，腹水淀粉酶（左158U/L，右334U/L）；术后第2天，可下床活动，鼻肠管内给予葡萄糖盐水250mL滴注；术后第3天开始，下床活动时间及活动量逐步增加，肛门恢复排气，鼻肠管内滴注营养液；术后1周复查腹部CT（图12），术区无明显积液，各吻合口通畅及肠管无明显扩张，拔除引流；由于患者术后活动力及营养偏差，继续营养支持至术后第13天，各指标正常，精神状态佳，予出院。后续拟予化疗。

图12 术后1周复查腹部CT未见特殊影像

1.贫血原因

该患者入院时为急性状态，精神淡漠，存在严重贫血和低蛋白血症。贫血原因曾让医师非常困惑，如此严重的贫血情况，反复追问病史均无明显呕血乃至黑便，血究竟去哪儿了？当时医师也考虑是否存在造血系统疾病或严重感染的可能，直到入院后第3天患者才表现出黑便，明确为消化道出血。

2.消化道出血的定位诊断

患者入院第3天出血急性失血后，由于无呕血，放置的胃管内亦未见到血性液体，仅为黑便。医师的第一反应是做DSA检查，寻找下消化道出血的部位。但基于该患者有壶腹周围占位的情况，从“一元论”的角度，“直觉”为该部位出血，急诊内镜的阳性表现证实了猜测。

3.急性消化道出血的治疗

由于内镜下无法对乳头内的渗血作处理，急诊手术又存在非常大的风险，因此选择DSA-GDA栓塞术，尽管在DSA下并未见到造影剂外溢。但疗效说明一切，栓塞治疗后患者的血色素逐渐上升，出血停止。换一个角度，如果之前医师先选择了DSA检查，但未见有造影剂外溢，会给后续的治疗选择造成非常大的困扰。

4.肿瘤的定性与定位诊断

在明确原罪为壶腹周围的病变后，医师选择超声内镜+活检作为定性与定位检查手段，肠系膜血管CTV作为定位诊断手段及判断手术可切除性的重要依据。略有遗憾的是，超声内镜下的活检结果为阴性，这一方面要求医师对此类病变活检时既要多点取材，又要深度取材，另一方面也说明肿瘤位置来源于壶腹部或胰头部，尚未侵及乳头表面。

手术决策依赖于成熟的MDT团队，对该病例的诊断、治疗方案和手术可行性做出了综合判断，同时也兼顾了手术时机与患者的手术耐受性，为最终的成功诊治奠定了坚实基础。

5.术中决策与困难

由于术前做了GDA栓塞，术中胰头-十二指肠周围水肿明显，当然这在预料之中。根据大量困难胰十二指肠切除术的经验，选择“Easy First”策略，将手术分解，胃、胆、空肠三个区域率先完成，做完Koche切口后主动中转开放手术，攻下水肿最为明显的胰头钩突区域的切除。事实证明，该策略极为明智，既降低了手术风险，又缩短了手术时间，减少了对患者的手术打击。

6.术后康复

快速康复的理念不可丢，执行过程中需要依据个体特殊性因地制宜。本例患者全身情况较差、营养不良，且合并有贫血、低蛋白、糖尿病、高血压等，还能实施快速康复吗？答案是肯定的，需鼓励早期活动，仍需提倡早期进食（鼻肠管滴注营养液），该拔的各种导管应当自信拔除，但在实施过程中应更加精细化管理，呼吸锻炼、血糖管理、血压控制等一样不能少。

7.体会

面对一个如此复杂且高风险的患者，源于患者的一份信任，优秀的外科医生不应该气馁，而应该充满斗志，不忘初心，心怀感恩，同时也不忘身边一起奋战的同事！