1.患者基本情况

患者：老年女性，66岁。

入院时间：2019年3月。

主诉：右半结肠切除术后，反复腹痛腹泻3年余，加重半年余。

现病史：患者20年前因反复口腔、外阴多发溃疡诊断为贝赫切特综合征（又称白塞综合征，Behcet's disease，BD），口服激素（具体不详）10年余，症状痊愈。停药后症状未复发。2014-07因“反复腹痛”就诊外院。肠镜示：回盲部增殖性病变；病理示：浅表黏膜，腺上皮未见明显异型，间质大量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，并见片状游离的肉芽组织。2014-07-30全身麻醉下行右半结肠切除术。外院病理示：右半结肠慢性溃疡，送检“上下切缘”黏膜慢性炎，肠周淋巴结呈反应性增生改变。2018-06患者出现右下腹痛，排便次数增加且不成形，排便后稍缓解，无发热，遂于我院就诊。肠镜检查示：距肛缘45cm见回结肠吻合口，吻合口结肠侧见2.0~3.0cm溃疡，底部尚平整，覆厚白苔，质地尚软。距吻合口肛侧缘约4cm处的横结肠见一0.6cm×0.8cm圆形小溃疡，底覆白苔。回肠未见异常。诊断：克罗恩病？查血常规：高敏C反应蛋白（high sensitivity C-reactive protein，hs-CRP）17.96mg/L；血红蛋白95g/L；红细胞沉降率44mm/h。胸部CT示：①双肺多发结节，建议随访；②左肺下叶炎症可能，建议治疗后复查；③双肺陈旧灶，左肺上叶钙化灶；④主动脉钙化斑块；⑤左侧局部胸膜增厚。诊断为克罗恩病。予药物治疗：美沙拉秦片1g，4次/d；利福昔明片0.4g，2次/d；硫唑嘌呤片50mg/d。患者仍有间歇性腹痛，便不成形，排便次数3~4次/d因腹痛未好转，2018-09复查肠镜示：横结肠狭窄伴溃疡、克罗恩病？患者因自觉药物治疗疗效欠佳，于2018-12自行停药。2019-03患者因仍有腹痛，再次于我院消化科门诊就诊，查肿瘤指标正常，全腹部CT增强提示结肠术后改变，吻合口软组织影，肠郁积；肠镜见降结肠溃疡增殖性病灶；降结肠活检病理提示黏膜慢性活动性炎。为进一步诊治收住入院。

2.入院查体

一般生命体征：T 36.5℃，P 78次/min，R 20次/min，BP 134/80mmHg。神志清楚，精神欠佳。轻度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。心肺无殊。腹软，右下腹轻压痛并可触及包块，质地韧，尚有游离感，无反跳痛，无移动性浊音，肝脾肋下未及。肠鸣音活跃7~8次/min，四肢肌力，肌张力正常，神经系统检查无异常。

3.入院辅助检查

高敏C反应蛋白45mg/L；白细胞计数9.43×10⁹/L；中性粒细胞占比0.782；血红蛋白80g/L；红细胞沉降率49mm/h；白蛋白29g/L；前白蛋白119g/L；大便隐血（+），余正常；免疫指标无特异性阳性发现。

胃镜检查示浅表性胃炎。肠镜（2019-03-29）进镜至距肛门50cm，肠腔狭窄，无法继续进镜，并可见狭窄口溃疡病灶，表面覆白苔（图1）。①右半结肠术后改变，吻合口溃疡、不规则增生肉芽伴肠腔狭窄，近端小肠水肿，降结肠溃疡伴增生肉芽，CD证据不足，考虑肠BD或结核可能性大；②十二指肠乳头旁憩室、十二指肠乳头增大。

腹部CT见双肾多发小囊肿（图2）。

图1 小肠肠镜下表现（2019-03-29）

图2 腹部CT

T-SPOT结核感染T细胞：A抗原51 B抗原39→PPD左手（+++），右手阴性。

痰液涂片：未找见抗酸杆菌、真菌，找见革兰氏阳性球菌。

痰液培养：结核阴性，真菌培养未生长。

2019-04-01胸部CT（薄层）：左肺下叶支气管闭塞伴左肺下叶不张、钙化，左肺多发结节，双肺少许慢性炎性灶（图3）。

图3 胸部CT

4.初步诊断思维过程

（1）入院时病情总结

患者20余年前因反复口腔/外阴溃疡，诊断“BD”，予以泼尼松口服后，溃疡消失，逐渐减量至小剂量维持10年，后自行停药，至今未再有口腔、外阴溃疡。2014-07因反复腹痛就诊外院，肠镜示：回盲部增殖性病变。2014-07-30全身麻醉下行右半结肠切除术。术后无腹痛等症状。2018-06出现右下腹痛，排便次数增加且不成形，排便后稍缓解，无发热。肠镜检查示距肛缘45cm见回结肠吻合口，吻合口结肠侧见2.0~3.0cm溃疡，底部尚平整，覆厚白苔，质地尚软；距吻合口肛侧缘约4cm横结肠见一0.6cm×0.8cm圆形小溃疡，底覆白苔；回肠未见异常。诊断：克罗恩病？予药物治疗：美沙拉秦片1g，4次/d；利福昔明片0.4g，2次/d；硫唑嘌呤片50mg/d。症状无改善。

（2）入院时诊断思路

1）2019-04-01胸部CT

左肺下叶不张，内见支气管征象，左肺可见散在少许结节状、条索状高密度影，边界清，部分钙化（图4）。

图4 胸部CT

2）呼吸科会诊

考虑左肺结核合并左侧支气管结核可能，肺结核不能排除。

3）风湿免疫科会疹

患者有“BD”史、长期泼尼松治疗史。目前考虑诊断BD，在实施治疗方案前，仍需进一步确诊并排除结核病。

4）病理会诊

黏膜下层可见溃疡，肠壁见多灶淋巴细胞性小静脉炎，考虑慢性白塞病。

（3）入院初步诊断

肠BD？肠结核？肠BD+结核？

5.后续检查

全院大会诊，考虑患者为结核变态反应性白塞综合征可能性大，肠BD并发结核分枝杆菌感染待排除，目前患者可以耐受安素肠内营养，建议先行抗结核治疗3个月后复查评估。

6.最终诊疗思维过程

（1）最终诊断思路

患者“BD”治疗后激素停15年都未再有口腔、外阴溃疡，不符合BD自然病程；硫唑嘌呤（azathioprine，AZA）治疗半年病情加重，各项炎症指标无缓解迹象；此次肠道病变期间没有BD的典型临床表现；内镜表现不符合典型BD（BD缺乏自我修复倾向，故不会形成肉芽；发生无菌型溃疡，溃疡底部清洁，但该患者多次溃疡表现较脏）。呼吸科会诊：考虑左肺结核合并左侧支气管结核可能，肺结核不能排除。组织全院大会诊，考虑患者结核变态反应性BD可能性大。

（2）最终诊断

结核变态反应性白塞综合征。

（3）治疗方案

转至肺科医院，行抗结核治疗。

7.后续随访

患者已能正常进食，无梗阻症状，体重增加3kg。

1.贝赫切特综合征（白塞综合征）

贝赫切特综合征（白塞综合征）是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。

（1）临床表现

口腔溃疡，几乎100%患者有复发性、痛性口腔溃疡，多为首发，是诊断本病最基本的必备症状。

（2）皮肤病变

80%~98%，有诊断价值的是结节性红斑和针刺反应。

（3）生殖器溃疡

约75%的患者出现生殖器溃疡。

（4）消化道损害

发病率10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累。

（5）眼炎

约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。

（6）神经系统损害

5%~50%。

（7）血管损害

基本损害是血管炎，全身大小血管均可受累，静脉系统受累较动脉系统多见。

2.肠型BD

BD累及消化道溃疡者称胃肠型BD，文献多称肠型BD。肠型BD中胃肠道溃疡可单发或多发，深浅不一，病变可累及食管下段、胃、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床表现：一般在发病4~5年后出现，主要症状为腹痛、腹泻、血便、腹部触及包块等。如食管有上述溃疡会引起进食哽噎及胸痛。内镜表现：特征性表现多见回盲部（96%），呈边缘清晰的类圆形，溃疡基底部较清洁，周边黏膜基本正常，溃疡有多发的倾向。不典型者可表现为口疮样或地图样溃疡，节段性或弥漫性分布。

3.结核变态反应性疾病

临床表现：①风湿症表现；②78.6% OT试验强阳性；③40.6% IgG增高；④73%抗结核抗体阳性；⑤90.2%皮肤结节病理为变应性结节性血管炎。

临床类型：①结核变应性风湿症；②复发性口疮；③外阴炎；④眼炎；⑤BD；⑥结节性红斑；⑦多发性关节炎；⑧多发性肌炎；⑨渗出性关节滑膜炎；⑩结节性脂膜炎；⑪大动脉炎。

诊断标准：在眼、口腔、生殖器、皮肤4个部位中，有3个以上部位同时或先后发病，并具备下列条件者：①有结核病灶者；②结核菌素试验（5单位）阳性，特别是强阳性；③抗结核治疗显效或诊为它病治疗无效，反复发作，改为抗结核治疗显效或治愈者。

4.BD与结核病

BD是一种全身性风湿病，可侵犯多个系统、器官和组织、病因复杂，与多种因素有关，部分BD病例与结核菌感染有关。在临床中经常遇到结核菌素纯化蛋白衍生物（PPD）试验强阳性的BD患者，是否需要抗结核治疗是医生所面临的难题。

BD合并结核感染包括结核变态反应性BS和BD并发结核感染。对于BD，应注意发现结核感染的线索，做出明确诊断并给予有效、系统的治疗。

BD与潜伏结核感染（latent tuberculosis infection，LTBI）（2019年临床分析）：T-SPOT可用于BD患者LTBI的筛查，其LTBI感染率高于健康人群（<20%）的整体水平。对合并LTBI的BD患者进行预防性抗结核治疗可预防活动性结核病的发生。

5.结核变态反应综合征

结核风湿症的本质为变态反应血管炎，以皮肤结节性红斑、关节炎表现多见。皮肤损害最多表现为结节性红斑，好发部位在四肢尤以小腿伸侧、踝关节附近出现较多。关节表现为发作性关节疼痛和受损等症状。其他表现还包括硬性红斑、眼疱疹性角膜炎、复发性口疮。

6.结核变态反应性BD

有学者认为结核变态反应性BD是结核变态反应综合征的一种。文献报道很少，有“白塞样综合征”（BD-like syndrome）的说法。结核变态反应性BD可与结核病同时发病，亦可先于或后于其发病，少数病例找不到结核病灶；可发生于结核感染后短期，也可发生于结核感染后数年。大多数抗结核治疗后可缓解。

诊断标准：没有确定标准；符合活动性结核+BD的诊断；BD受累器官活组织检查为血管炎型变态反应；抗结核药物正规治疗2~3个月后结核病和/或变态反应症状明显好转至消失；如使用免疫抑制治疗，停药后无复发。